I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

930 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • PEDIATRÍA HOSPITALARIA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Enfermedad de Kawasaki incompleta: adenopatía cervical única como primera manifestación Joana Quaresma Vázquez, Patricia Gómez Hernández, Ana Merino Sánchez-Cañete, María Guadalupe Izquierdo Del Monte, Rocío Tamariz- Martel Moreno, Enrique Otheo de Tejada Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid INTRODUCCIÓN La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis au- tolimitada de etiología desconocida. Afecta a vasos de pequeño ymediano calibre, con especial tropismo por las arterias coronarias. La fiebre prolongada con la asociación de rash polimorfo, alteraciones enmucosa oral, manos o pies y adenopatías cervicales son su clí- nica clásica. Las adenopatías son el dato de presenta- ciónmenos frecuente. Se ha descrito la EK incompleta, que no presenta todos los criterios diagnósticos, pero que tiene un riesgo similar de desarrollo de aneuris- mas coronarios que el de los niños con la enfermedad completa. La terapia antiinflamatoria precozmejora el pronóstico de la afectación coronaria. RESUMEN DEL CASO Se trata de un niño de 9 años con fiebre alta de 3 días de evolución y adenopatía cervical izquierda. Tenía leucocitosis, neutrofilia, PCR de 148 mg/l, procal- citonina de 0,17 ng/ml y ASAT de 17 UI/l. Se inició amoxicilina-clavulánico intravenoso. El hemocultivo, los cultivos del aspirado de la adenopatía y diversas serologías fueron negativos. La imagen ecográfica era sugestiva de adenitis y en un TAC cervical se ob- jetivaron cambios inflamatorios en espacios cervi- cales superficiales y profundos y un conglomerado adenopático, sin claras colecciones drenables, que condicionaban compromiso de la vía aérea. No tenía rash , ni alteraciones orales, ni en manos ni pies. El sedimento urinario fue normal. Se cambió la antibio- terapia a vancomicina y piperacilina-tazobactam. A pesar de la antibioterapia, continuó con fiebre y sin cambios cervicales. Se realizó un ecocardiograma, observándose dilatación de segmentos proximales de las arterias coronaria derecha, tronco izquierdo y descendente anterior (Z score: +6,9). Al 9º día de la fiebre, se iniciaron ácido acetilsalicílico a dosis antiinflamatorias, inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) a 2 g/kg y bolos de metilpredinisolona a 30 mg/kg/día. Se administró una segunda dosis de IGIV a los tres días por pico febril y persistencia de eleva- ción de parámetros inflamatorios. Posteriormente, se mantuvo afebril, desapareció la masa cervical y se produjo una disminución progresiva de la PCR y aparición de trombocitosis. Se detectó uveítis ante- rior, que tuvo buena evolución. Un mes después, las dilataciones aneurismáticas habíanmejorado discre- tamente (Z score: +4,5). Se inició antiagregación con aspirina y clopidrogel quemantiene 3meses después del diagnóstico. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La conocida como lymph-node-first Kawasaki disease es una forma de presentación de la EK incompleta poco frecuente. Ha de pensarse en ella ante un paciente con fie- bre y sospecha de adenitis cervical bacteriana que no responde a una antibioterapia adecuada.