I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

921 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • PEDIATRÍA HOSPITALARIA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Clínica de abdomen agudo como debut de un tumor miofibroblástico inflamatorio Marta-Venecia Díaz Fernández, Ricardo López Almaraz, Estíbaliz Solórzano Rodríguez Hospital Universitario Cruces, Baracaldo, Vizcaya INTRODUCCIÓN El tumor miofibroblástico inflamatorio (TMI) es un tumor mesenquimal raro, habitualmente benigno y de etiología desconocida, aunque está descrita su capacidad para malignizar. Afecta principalmente a adultos jóvenes y a niños y su localización más fre- cuente es pulmonar, seguida de mesenterio y omen- to. Típicamente se presenta con fiebre, malestar, pérdida de peso y alteraciones analíticas (elevación de reactantes de fase aguda, leucocitosis, tromboci- tosis e hipergammaglobulinemia), junto a la clínica derivada de su localización. En este caso se presenta un TMI en una niña con clínica de abdomen agudo al debut, en relación con una masa abdominal fluc- tuante en apariencia y tamaño en el tiempo. RESUMEN DEL CASO Niña de 4 años sin antecedentes de interés que con- sulta en Urgencias derivada por su pediatra por do- lor hipogástrico de 4 días de evolución, fiebre y un vómito. A la exploración presenta molestias en fosa iliaca derecha (FID) e hipogastrio con ligera defensa y signo de psoas positivo. Con la sospecha de apendi- citis aguda se realiza analítica, con elevación de PCR y leucocitosis, y ecografía abdominal. Como hallaz- go ecográfico se describe una colección anfractuosa periumbilical derecha en raíz demesenterio-FID, que en el contexto clínico sugiere una apendicitis evolu- cionada. Se realiza cirugía urgente encontrándose una masa en raíz de mesenterio; ante la sospecha de proceso linfoproliferativo se biopsian adenopatías sin resección de la masa. Se plantea el diagnóstico diferencial entre pro- ceso linfoproliferativo, síndrome autoinflamatorio, patología infecciosa y TMI. Dada la ausencia de ma- lignidad en las biopsias y la imagen sugestiva de pro- ceso inflamatorio en las pruebas radiológicas, recibe antibioterapia, disminuyendo de tamaño hasta des- aparecer. Cinco meses después la paciente consulta de nuevo por sintomatología similar y reaparición de la masa en las pruebas radiológicas. Tras decisión con- junta en Comité de Tumores se decide su exéresis quirúrgica. Se realiza resección subtotal macroscó- pica de la masa, que es diagnosticada por anatomía patológica de TMI con la mutación ALK negativa. Actualmente la paciente se encuentra asintomáti- ca y los controles de imagen descartan persistencia de resto tumoral, por lo que se realiza seguimiento clínico-radiológico trimestral. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El dolor abdominal en niños abarca un diagnóstico diferencial amplio, el TMI a nivel abdominal es una neoplasia rara que requiere un alto grado de sospe- cha y puede manifestarse como abdomen agudo o como dolor abdominal recurrente. La colaboración entre los diferentes equipos médicos es preceptiva para su diagnóstico y manejo, siendo la resección quirúrgica el tratamiento de elección.