I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

920 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • PEDIATRÍA HOSPITALARIA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Cirugía abdominal urgente en paciente afecto de púrpura de Schönlein-Henoch M.ª Mar Braza Claver 1 , Pablo Gómez Garrido 1 , Francisco José Sanz Santaeufemia 2 , Azucena Retuerta Oliva 2 , Pilar Guillen Redondo 3 , Raquel Jiménez García 2 1 Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid 2 Servicio de Pediatría, Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid 3 Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid INTRODUCCIÓN La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es la vasculi- tis sistémica más frecuente en la infancia, y se debe al depósito de inmunocomplejos IgA1 en los vasos de pequeño calibre. Dentro de los síntomas habituales se encuentra la afectación gastrointestinal, en for- ma de dolor cólico. Sin embargo, el cuadro puede complicarse produciéndose una invaginación. Pre- sentamos el caso de un paciente diagnosticado de PSH, que sufrió una invaginación íleo-ileal mientras recibía tratamiento con corticoides, y que precisó re- sección quirúrgica intestinal. RESUMEN DEL CASO A Urgencias acude un paciente de 2 años y 2 meses que presenta lesiones purpúricas en miembros in- feriores, inflamación articular y edema escrotal. Se realiza tira reactiva de orina (proteinuria no nefrótica y hematuria microscópica), análisis sanguíneo (ele- vación de RFA) y ecografía escrotal. Es diagnosticado de PSH, decidiéndose ingreso a cargo de Pediatría en tratamiento con prednisolona oral a 1 mg/kg/día. A las 24 horas del ingreso, inicia vómitos incoercibles con restos hemáticos, dolor abdominal intenso y afectación del estado general. Se administra un bolo demetilprednisolona a 2mg/kg y se realiza ecografía abdominal, visualizándose imagen de invaginación íleo-ileal no susceptible de reducción hidrostática en esemomento, manteniéndose actitud expectante. A las 24 horas, por mala evolución, se decide interven- ción quirúrgica, con reducción manual y resección de 15 cm de íleon, por necrosis e inviabilidad de las asas. Recibe el alta a domicilio a los 11 días de la in- tervención manteniendo prednisona oral en pauta de descenso. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• La PSH semanifiesta habitualmente como púrpu- ra palpable, dolor abdominal cólico y afectación articular y renal. El diagnóstico es clínico, reser- vando las pruebas de imagen para casos dudosos o sospecha de complicaciones. La enfermedad suele ser autolimitada, con un pronóstico favora- ble en la mayoría de los casos. •• La afectación renal es frecuente (40-50% de los casos) ymarca el pronóstico a largo plazo, aunque solo un 1%desarrolla insuficiencia renal terminal. •• La afectación gastrointestinal aparece en el 50-75 %de los pacientes, generalmente como dolor ab- dominal cólico de intensidad variable. No obstan- te, en un 3% de los casos puede complicarse con una invaginación intestinal, siendomás frecuente a nivel íleo-ileal (90%). No es habitual que requie- ra intervención quirúrgica. •• El tratamiento con corticoterapia se reserva para casos de dolor abdominal que limita la ingesta o afectación articular que impida la movilización. Como alternativas se pueden utilizar inmunoglo- bulinas, y bolos de corticoides e inmunosupreso- res si existe afectación renal significativa.