I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

893 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • OTROS ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Paquidermodactilia: una patología desconocida Aránzazu Nicolás Martínez 1 , Miguel Lova Navarro 1 , Cristina Contessotto Avilés 2 , Teresa Martínez Menchón 1 , José Ángel Guardiola Olmos 1 , M.ª del Carmen Pérez Pérez 1 1 Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia 2 CS Molina Dr. Antonio García, Molina de Segura, Murcia INTRODUCCIÓN La paquidermodactilia es un tipo de fibromatosis di- gital caracterizada por una tumefacción periarticular simétrica de las articulaciones interfalángicas proxi- males de ambas manos, típicamente del segundo al cuarto dedo. Es una patología benigna poco frecuen- te que afecta predominantemente a varones adoles- centes. Su etiología es desconocida, aunque se ha postulado la posible implicación demicrotraumatis- mos repetidos, factores hormonales y genéticos en su desarrollo. Existen escasos casos registrados en la literatura médica, por lo que puede tratarse de una patología infradiagnosticada y por ello hemos decidido divul- gar un caso clínico que reúne las características re- presentativas de esta patología. RESUMEN DEL CASO Varón de 12 años que consultó por engrosamiento asintomático de las articulaciones interfalángicas proximales de los dedos segundo, tercero y cuarto de ambas manos de unos cinco meses de evolución. Presentabamovilidad conservada y no asociaba nin- guna otra clínica acompañante. Se realizó radiografía simple de ambas manos en la que no se visualizaron alteraciones óseas, objeti- vándose únicamente un engrosamiento de partes blandas de las articulaciones afectas. Fue valorado por el Servicio de Reumatología que descartó patología articular y enfermedad au- toinmune tras estudio de autoinmunidad que resultó negativo. Dado que reunía las características típicas de la enfermedad, se decidió no realizar estudio histoló- gico de las lesiones por la agresividad que supone dicho procedimiento. El carácter benigno de la patología exime de la ne- cesidad de tratamiento. No obstante, como posibles alternativas se han descrito la infiltración regional de corticoesteroides y la resección quirúrgica del tejido fibroso. Debido al tiempo de evolución del caso pre- sentado y a la ausencia de dolor o de limitación de la movilidad, se optó por la abstención terapéutica y seguimiento clínico. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La paquidermodactilia es una patología benigna, poco frecuente, cuyo diagnóstico es clínico. Por ello es importante conocer sus manifestaciones típicas, para así evitar exploraciones complementarias y tra- tamientos innecesarios.