I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

880 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • NEUROLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Uso del rituximab en el tratamiento del síndrome opsoclono- mioclono: a propósito de un caso Jesús Ferrer Ferrer, Guillem Miralles Martínez, Francisco José Sebastián Cuevas, Miriam Joaquina García Fernández, Cristina Villar Vera Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia INTRODUCCIÓN Nuestro objetivo es remarcar la importancia del síndrome opsoclonus-mioclonus (OMS) dentro del diagnóstico diferencial de las ataxias agudas y pun- tualizar la utilidad del Rituximab en su tratamiento. Paciente de 22meses con antecedentes perinata- les sin interés y sin antecedentes patológicos hasta el momento. No antecedentes familiares a destacar. RESUMEN DEL CASO Niño remitido a nuestro centro por sospecha de rom- boencefalitis aguda. Inicio de la clínica 15 días antes con inclinación cefálica derecha. Posterior regresión de la marcha, ataxia y temblor distal en miembros superiores. Apirético en todo momento. No antece- dentes epidemiológicos de interés. A la exploración, nistagmo horizontal ymovimien- tos oculares erráticos bilaterales junto con cierta dis- metría bilateral y marcha atáxica. Ante cuadro de ataxia aguda; se descarta origen toxicológico e infeccioso y se descartamasa cerebral con RMN que resulta normal. En punción lumbar, se obtiene líquido claro y transparente sin alteraciones citológicas ni bioquímicas y con estudio microbioló- gico negativo. Considerando el cuadro de origen au- toinmunitario, se inicia tratamiento con corticoides. A las 36 horas de ingreso, se objetiva empeoramiento clínico por lo que se decide trasladó a nuestro centro. El estudio autoinmunitario en LCR resulta nega- tivo. Ante sintomatología compatible con OMS, se procede al despistaje de neuroblastoma con TAC y RMN abdominal en los que se objetiva masa supra- rrenal izquierda (26 x 23 mm) compatible. Se solicita gammagrafía conMIBG y PET- TC junto con biopsia de MO, para estudio de extensión, que descarta metás- tasis e infiltración de MO. Resultados que confirman neuroblastoma localizado de bajo grado (estadio L1). Se extirpa quirúrgicamente y se inicia tratamiento del OMS con pautamensual de corticoides e Inmuno- globulinas IV. Tras 4 tandas, se objetiva mejoría del cuadro, pero con efecto limitado a las 2-3 semanas postinfusión. Ante la lenta evolución se decide iniciar 2.ª línea de tratamiento con Rituximab. Tras recibir 2 dosis, a los 5 meses de la intervención, se objetiva mejoría progresiva con estabilización de la marcha y disminución del temblor distal. Corte transversal de RM donde se aprecia masa suprarrenal izquierda. Corte coronal donde se objetiva masa suprarrenal izquierda.