I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

875 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • NEUROLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Síndrome opercular unilateral o síndrome de síndrome de Foix-Chavany-Marie Patricia Álvaro Sardina, Elena Dorribo Dorribo, María Antuña Fernández, Cristina Juberías Alzueta, Esther Vázquez López, Roberto Pérez Pacín Hospital Universitario Lucus Augusti, Lugo INTRODUCCIÓN El síndrome opercular o síndrome de Foix-Chavany- Marie cursa con una parálisis labial, facial, glosofa- ríngea, laríngea y braquial que se manifiesta con disartria, disfagia, sialorrea y cara inexpresiva por plejía facial. Se considera una forma rara de parálisis pseudobulbar. Es característica la disociación auto- mático-voluntaria que consiste en la abolición de los movimientos voluntarios, con lamímica emocional o losmovimientos involuntarios y reflejos conservados. Aunque es más frecuente en pacientes adultos también puede presentarse en la infancia. La forma de presentación clásica, más frecuente en adultos, es secundaria a lesiones isquémicas de las regiones operculares. En la infancia esta entidad se relaciona con proce- sos subagudos como la encefalitis por VHS, trastor- nos de la migración neuronal o formas reversibles que se corresponden principalmente con epilepsias parciales. En este último caso, el síndrome opercular puede ser la expresión clínica de la epilepsia rolándi- ca benigna o de entidades de mayor gravedad como un síndrome de puntaonda continua, estado de mal epiléptico o un Síndrome de Landau-Kleffner. Los ca- sos de evoluciónmás tórpida y desfavorable asocian problemas en el aprendizaje y en la conducta. RESUMEN DEL CASO Niña de 10 años que consulta por varios episodios de disartria, hipersialorrea y disestesias en mejilla derecha con lateralización de la mandíbula de unos 5 minutos de duración sin afectación del nivel de conciencia y recuperación espontánea. Exploración neurológica normal. EEG intercrítico normal. EEG de 24 horas con anomalías focales paroxísticas de tipo puntaonda en región rolándica-silviana del hemis- ferio izquierdo de hasta 5 segundos de duración con tendencia a la difusión hacia regiones homónimas del hemisferio contralateral. Realizada RMC (1,5 Tes- las) sin apreciar displasia cortical perisilviana ni otras anomalías. Estudio genético, pendiente de resultado. Se inicia tratamiento con Levetiracetam quedando libre de crisis. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS A pesar de ser un síndrome poco frecuente, es im- portante identificarlo para un diagnóstico precoz. Hay que realizar siempre un diagnóstico etiológico para un tratamiento temprano y eficaz. El carácter paroxístico con normalidad intercrítica, la normali- dad de la neuroimagen y la clínica que presenta la paciente apoyan el origen epiléptico. El pronóstico neurológico, cognitivo y de crisis a largo plazo es bueno, aunque se han descrito algunas dificultades conductuales y en el aprendizaje escolar.