I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

874 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • NEUROLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Síndrome Miller Fisher de presentación atípica Borja Merelo Nicolás, Eduardo Martínez Salcedo, Helena Alarcón Martínez, Francisca Valera Párraga, Irene Aragón Lacárcel, Indra Martínez Hernández Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia INTRODUCCIÓN El síndrome Miller Fisher (SMF), variante atípica del síndrome de Guillain-Barré, se caracteriza por la tría- da oftalmoplejía, ataxia y arreflexia, siendomuy raro en la edad pediátrica. Formas atípicas sin la tríada clásica se han descrito en la literatura. En un alto porcentaje de pacientes existe en suero títulos ele- vados de autoanticuerpos anti-GQ1b ayudando al diagnóstico. RESUMEN DEL CASO Caso 1: Varón de 9 años con cuadro de 24 horas de vi- sión borrosa, marcha inestable y cefalea frontal opre- siva. Antecedente de gastroenteritis autolimitada afebril una semana antes, sin otros antecedentes de interés. En la exploración inicial destacaba midriasis bilateral con pupilas reactivas lentas, limitación en la supraversión de la mirada y en la abducción ocu- lar bilateral, con diplopia referida. Asociaba marcha atáxica con reflejos osteotendinosos normales. Caso 2: Mujer de 7 años con alteración de la mar- cha de 48 horas de evolución, debilidad en MMII y dificultad para levantarse. Afebril y sin proceso in- feccioso intercurrente. Antecedente de crisis febril en contexto de FAA, sin otros antecedentes. En la explo- ración inicial destacaba tetraparesia (distal en MMSS y proximal en MMII), limitación en la supraversión de lamirada y de la abducción ocular de OI, con reflejos conservados. Analítica general y citobioquímica de LCR norma- les, sin disociación albumino-citológica en ambos casos. Cultivo de LCR y PCR virus (Enterovirus/VHS/ paraechovirus) negativos. En ambos pacientes, dada la clínica, se realizó prueba de imagen (RM cerebral) que fue normal. Ante la sospecha diagnóstica de SMF, se extrajeron anticuerpos antigangliosidos siendo positivos para Anti-GQ1b y Anti-GT1a en el caso 1 y positivos Anti- GQ1b en el caso 2. En el caso 1 el EMG fue normal, pero dada la persistencia de la sintomatología y la progresión lenta de la clínica se decidió iniciar trata- miento con IG a dosis de 2 g/kg en 5 días. El caso 2 pre- sentó un leve incremento de la latencia distal motora de nervio Tibial posterior derecho, que se mantuvo sin progresión. Dada la estabilidad clínica se decidió actitud conservadora. No presentaron clínica de difi- cultad respiratoria, arreflexia ni afectación de otros pares craneales. La evolución fue favorable en ambos pacientes, con desaparición de la ataxia los primeros días y de la oftalmoplejia las semanas siguientes. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El SMF es una entidad poco frecuente en Pediatría, de diagnóstico eminentemente clínico, siendo preci- so descartar otras patologías más frecuentes en las formas incompletas. En estas formas la positividad de Anti-GQ1b pue- de apoyar el diagnóstico. El tratamiento se debe individualizar en función de la progresión y la gravedad.