I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

872 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • NEUROLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA ESTUDIO. Síndrome de opsoclo- mioclono-ataxia: revisión a propósito de 3 casos Indra Martínez Hernández 1 , Irene Aragón Lacárcel 1 , Barbara Calero Cerqueira 1 , Marta Domínguez Jiménez 1 , Helena Alarcón Martínez 2 , Eduardo Martínez Salcedo 2 1 Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar, Murcia 2 Sección de Neuropediatría, Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar, Murcia INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS El síndrome de opsoclono-mioclono-ataxia (SOM) es una enfermedad rara, de origen autoinmune y consiste en la producción de autoanticuerpos con- tra la superficie neuronal. En la mitad de los casos pediátricos se asocia a un Neuroblastoma oculto. Es imprescindible el tratamiento precoz ya que de ello dependerá el pronóstico neurológico. El objetivo de este estudio es el de describir y conocer las variables clínico-diagnósticas y terapéuticas de SOM diagnos- ticados en nuestro hospital. MÉTODOS Se realiza un estudio retrospectivo descriptivo me- diante la revisión sistematizada de las historias clínicas de los niños diagnosticados de SOM por la Sección de Neuropediatría en un hospital de terciario desde enero de 2017 a diciembre de 2019. RESULTADOS Se diagnosticaron tres casos, dos de ellos niñas. Edad media al debut: 18 meses. Todos ellos presentaban una clínica caracterizada por temblor, ataxia, irritabi- lidad, trastorno del sueño y 2 de ellos opsoclono. Se solicitó en todos los casos hemograma, bioquímica, tóxicos, estudio microbiológico y de LCR que fueron normales. En la búsqueda activa del tumo oculto (RM y rastreo con MIBG) se halló en el 2/3 de los casos un ganglioneuroblastoma asociado que se intervino con éxito. Estos dos casos en concreto respondieron favorablemente al tratamiento inmunosupresor con corticoides (primer escalón terapéutico según el pro- tocolo internacional) y actualmente presentan una evolución neurológica satisfactoria sin secuelas ni recaídas. El otro caso, en el que no se identificó tu- mor asociado, no respondió al tratamiento con corti- coides enmonoterapia ni añadiendo ciclofosfamida. Finalmente, y acorde al protocolo internacional, se escaló a rituximab mostrando una evolución favo- rable. CONCLUSIONES En nuestra experiencia se han seguido pautas diag- nóstico-terapéuticas estandarizadas. A destacar la buena evolución en los casos de SOM asociados a tumor. Recientemente existe controversia sobre qué pauta de tratamiento inmunosupresor es el óptimo y de si de ello va a depender el pronóstico a largo plazo, por lo que es fundamental conocer esta pato- logía, actuar de forma protocolizada y tratarla de un modo precoz.