I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

871 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • NEUROLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Síndrome de Guillain- Barré: no todo es desmielinizante Elena Dorribo Dorribo , Patricia Álvaro Sardina, María Antuña Fernández, Veronica María Padin Vázquez, María Esther Vázquez López, Roberto Pérez Pacin Hospital Universitario Lucus Augusti, Lugo INTRODUCCIÓN El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es la causa más frecuente de parálisis flácida aguda en un niño pre- viamente sano, en países con programas de inmu- nización establecidos en los que la poliomielitis ha sido virtualmente erradicada. Se considera una en- fermedad de carácter autoinmune, preferentemente desmielinizante y con una incidencia estimada de 1-2 casos/100 000 habitantes/año. Clásicamente se defi- ne como una polirradiculoneuritis aguda caracteriza- da por una parálisis flácida ascendente, simétrica y arrefléxica que puede asociarse a síntomas sensitivos y alteraciones autonómicas. Hoy en día este síndro- me ha ampliado su espectro para dar cabida a va- riantes clínicas que se distancian de esta definición inicial, como los casos que nos ocupan. RESUMEN DEL CASO En primer lugar, una variante inusual de tipo saltato- rio: niño de 6 años con cuadro de 48 horas de evolu- ción de dolor en cabeza y cuello de tipo paroxístico, breve ymuy intenso, y que asocia posteriormente di- ficultad para tragar y voz nasal sin fiebre. En la explo- ración se aprecia rigidez de nuca, Kernig y Bruzinski positivos, Lassegue positivo a 30º, afectación del IX y X par craneal, con una fuerza normal y unos reflejos osteotendinosos normales. Pruebas de laboratorio y de imagen normales. A los 8 días del ingreso presenta mejoría de la afectación bulbar, pero aparece dolor en las extremidades inferiores y pérdida de fuerza a ese nivel con arreflexia rotuliana y aquílea, repitién- dose la punción lumbar en la que se confirma diso- ciación albuminocitológica. En segundo lugar, una variante axonal: niño de 3 años que ingresa por cuadro de cojera de 25 días de evolución con empeoramiento progresivo y evo- lución tórpida durante el ingreso a pesar de trata- miento antiinflamatorio y reposo, asociando dolor en cadera izquierda y rechazando la deambulación. En la exploración física destaca hiporreflexia rotulia- na y aquílea bilateral, dolor a la flexión y rotación de cadera sin limitación de la misma y signo de Fabere positivo. Con pruebas de imagen anodinas, se realiza EMG en el que se concluye la presencia de una poli- neuropatía inflamatoria aguda de tipo axonal, por lo que se realiza punción lumbar en la que se confirma disociación albuminocitológica. En ambos casos, se pauta tratamiento con inmuno- globulina endovenosa conmejoría clínica progresiva. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El SGB incluye un amplio espectro de manifesta- ciones clínicas y aunque en la mayoría de los casos pediátricos el pronóstico suele ser favorable con re- cuperación completa, un diagnóstico precoz es esen- cial para un tratamiento adecuado que nos permita reducir al máximo sus posibles secuelas.