I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

864 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • NEUROLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Parálisis facial periférica y alteraciones hormonales como únicas manifestaciones de hipertensión intracraneal idiopática Marcela Jurado Grisales, Virginia Navarro Abia, Marta López Capapé, Jorge Torres Morón, Patricia Rios Gómez, José Jiménez Martínez Hospital Universitario Sanitas La Moraleja, Madrid INTRODUCCIÓN La hipertensión intracraneal idiopática (HII) es un síndrome caracterizado por elevación de la presión intracraneal con composición normal del líquido cefalorraquídeo (LCR), en ausencia de hidrocefalia, lesión expansiva y otras causas de hipertensión in- tracraneal (HTIC), siendo su diagnóstico de exclusión. La HII suele tener evolución favorable ymanifestarse con signos/síntomas de HTIC (cefalea, vómitos, alte- ración visual y papiledema). Sin embargo, puede presentarse con afectación de pares craneales (VI par) y sin cefalea ni otros sín- tomas clásicos de HTIC. Presentamos una niña con afectación del VII par, papiledema y alteraciones hor- monales subclínicas como únicas manifestaciones de esta entidad. RESUMEN DEL CASO Niña de 10 años, sin antecedentes de interés, que con- sulta por asimetría facial de 3 días de evolución, afe- bril y sin otros síntomas. Presenta exploración normal excepto paresia de hemicara izquierda con afectación de región frontocular y desviación de comisura bucal a la derecha (House-Brackmann II-III). Se inicia tra- tamiento oral con prednisolona 2 mg/kg/día. Como parte del seguimiento es valorada en oftalmología, quienes realizan fondo de ojo donde se constata papi- ledema bilateral con hemorragia nasal en ojo izquier- do y afectación periférica en campimetría (figura 1a). Ingresa para estudio de HTIC. Se realiza RM cerebral que muestra signos indirectos de HTIC (borde superior de la hipófisis cóncavo, ectasia y tortuosidad de los nervios ópticos, aplanamiento posterior de los globos oculares) (Foto 1b). Los estudios analíticos, microbio- lógicos y anatomopatológicos fueron normales, excep- to alteración hormonal (cortisol 2,4 ug/dl (5-23 ug/dl); ACTH<5pg/ml (<46pg/ml); TSH0,18mU/l (0,5-4,8mU/l); T4L 1,04 ng/dl (normal); T3 0,6 ug/l (0,8-2,1)). Tras valo- ración por endocrinología, se decidemantener cortico- terapia y se asocia acetazolamida. La paciente presenta resolución de la paresia facial en una semana. Se realiza descenso progresi- vo de corticoterapia para evitar empeoramiento de la HITC y se suspende tras 44 días, comprobando la recuperación de la función hipofisaria antes de suspensión definitiva (cortisol 20,1 ug/dl; ACTH 44 pg/ml, TSH 2,9 mU/l). Los controles oftalmológicos muestran mejoría progresiva con normalización del papiledema y sin atrofia papilar. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La parálisis facial periférica, aun sin signos de HTIC, puede ser laprimeramanifestaciónde laHII, por loque recomendamos incluir fondo de ojo en su valoración. La HII precisa estudio multidisciplinar. Puede ha- ber afectación hormonal subclínica asociada; por compresión hipofisaria, lo que indica la importancia del seguimiento de estos pacientes hasta confirmar la recuperación completa de los ejes hipofisarios. Figura 1a: Edema y engrosamiento del espesor de capa de fibras nerviosas, elevación de papila y hemorragia nasal en ojo izquierdo con afectación periférica en campimetría. Figura 1B: Tortuosidad de los nervios ópticos, aplanamiento posterior de los globos.