I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

857 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • NEUROLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Migraña hemipléjica esporádica: a propósito de un caso Laura Zamorano Bonilla, Antonio Manuel Ruiz Molina, Ana M.ª Campos Martínez, Ana Montoro Sánchez, Pablo Cid Galache Hospital Santa Ana, Motril, Granada INTRODUCCIÓN La migraña hemipléjica (MH) es una variedad rara de migraña con aura, caracterizada por la presencia de debilidadmotora durante el aura. El historial familiar distingue los casos de migraña hemipléjica familiar (MHF) (al menos un familiar de primer o segundo gra- do afectado), de los casos de migraña hemipléjica esporádica (MHS). La prevalencia de la MH es de 1 entre 10 000. La característica principal que separa la migraña hemipléjica de otros tipos de migraña con aura es la presencia de debilidad motora como manifestación de aura en al menos algunos ataques. Los ataques pueden incluir dolor de cabeza intenso, escotoma centelleante, defecto del campo visual, entumeci- miento, parestesia, afasia, fiebre, letargo, coma y convulsiones. Los síntomas pueden durar horas o días, pero la mayoría se resuelven completamente. RESUMEN DEL CASO Paciente varón de 13 años, con diagnóstico previo de migraña hemipléjica en tratamiento preventivo con sumatriptan y dexketoprofeno intranasal, que acude a urgencias por presentar durante las últimas horas episodio de cefalea y mareo intenso, que no cede con las medidas habituales. Varios familiares de rama maternas migrañosos sin aura motora. El paciente presenta evolución progresiva hacia un cuadro confusional agudo, disminución del ni- vel de conciencia y vómitos. Inicialmente, ante la sospecha de encefalitis, se realiza TAC craneal con contraste y punción lumbar, no mostrando hallaz- gos patológicos y se inicia tratamiento con Aciclovir y antibiótico de amplio espectro intravenoso hasta llegada de resultados de cultivos. Resto de analíticas normales. A continuación, el paciente entra en status con- vulsivo, presentando tres episodios consecutivos de pérdida de conciencia, hipertonía generalizada y movimientos clónicos de las cuatro extremidades que precisan varias dosis de benzodiacepinas y val- proico para ceder, quedando posteriormente en es- tado comatoso (Glasgow <8). Se inicia perfusión de sedoanalgesia y se conecta al paciente a ventilación mecánica invasiva. Tras ello, el paciente deja de convulsionar, permi- tiendo retirada de medicación progresivamente, ob- jetivándose entonces normalización progresiva del nivel de conciencia hasta su completa normalización en pocas horas. Cultivo de muestras extraídas negativo para virus y bacterias. RNM craneal sin hallazgos patológicos. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Los pacientes que son el primer miembro de su fami- lia en tener migraña hemipléjica, como es el caso de nuestro paciente, se clasifican como migraña hemi- pléjica esporádica, siendo causado generalmente por una de las mutaciones genéticas que causanmigraña hemipléjica familiar. Estos pacientes pueden ser tratados con los mis- mos medicamentos abortivos y preventivos usados enmigraña típica con aura (verapamilo, flunarizina). El pronóstico de esta enfermedad es bueno.