I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

839 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • NEUROLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Evolución clínica de dos pacientes con síndrome de Guillain- Barré severo atendidos en un hospital de segundo nivel de nuestra región Aina Sitjà Bou, Helena Cebrià Fondevila, Bernat Gómez Herrera, Dolors Casellas Vidal, Laia Solé Amat, Lluís Mayol Canals Hospital Universitario Doctor Josep Trueta, Girona RESUMEN DEL CASO Caso clínico 1: Niña de 7 años con síndrome de Guillain-Ba- rré confirmado con LCR que muestra disociación albúmino-citológica y positividad de anticuerpos antigangliósidos GM1, GD1a, entre otros. El electro- miograma muestra pérdida de unidades motoras extensa en extremidades y daño axonal. Requiere ventilación mecánica invasiva en fase aguda y trata- miento farmacológico por disautonomía en forma de HTA. Se realizaron dos tandas de gammaglobulinas, junto a siete sesiones de plasmaféresis entre ellas, con mejoría clínica desde la quinta sesión. Mejoría lenta progresiva, persistiendo después de 2 años solo ligera asimetría de fuerza en extremidades con mar- cha en estepaje. Caso clínico 2: Niña de 26 meses con debilidad ascendente pro- gresiva que se diagnostica de síndrome de Guillain- Barré con LCR compatible mostrando disociación albúmino-citológica y positividad por anticuerpos anti-gangliósido GQ1b y GT1a y electromiograma con poliradiculoneuritis axonal. Requiere ventila- ción mecánica invasiva en fase aguda. Episodios de bradicardia y taquicardia que se autolimitan. Se rea- liza tratamiento con dos ciclos de gammaglobulinas y cinco sesiones de plasmaféresis. Al mes del inicio de la clínica inicia mejoría progresiva lenta de forma que, a los cuatro meses de evolución, persiste inten- sa debilidad distal, con ausencia de la marcha pero presencia de sedestación estable. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La recuperación en el síndrome de Guillain-Barré es larga y se han descrito secuelas hasta en un 10% de los casos. En pacientes pediátricos, existen pocas evi- dencias en cuanto a factores pronósticos de buena evolución a largo plazo en esta patología. Aun así, en algunas series se han descrito que las formas axonales, la necesidad de ventilación mecánica y la positividad de anticuerpos anti-gangliósidos, podrían contribuir a una peor evolución al año de evolución en compara- ción con formas desmielinizantes. En nuestros casos, destacamos que, aun tratándose de formas axonales, con anticuerpos anti-gangliósidos positivos y con re- querimiento de ventilación mecánica la evolución a largo plazo de estas pacientes es buena, recuperando la marcha estable en una de ellas.