I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos
834 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • NEUROLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Encefalomielitis aguda diseminada multifásica. A propósito de un caso Manuel Roa Prieto, Lucía Martín Viota, Cristina Batista González, Ismael José Dorta Luis, Náyade Izquierdo Reyes, Desiré González Barrios Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife INTRODUCCIÓN La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es un trastorno inmunomediado y desmielinizante del SNC relacionado con virus, bacterias o inmuniza- ciones, pero que también puede ocurrir en ausen- cia de infección precedente. Se caracteriza por una encefalopatia aguda con síntomas neurológicos su- gestivos de afectacióń multifocal del SNC. Su curso clínico es habitualmente monofasico, con recupera- ción rápida y completa, pero pueden aparecer reci- divas lo que plantea su diagnóstico diferencial con otras enfermedades desmielinizantes. RESUMEN DEL CASO Pacientemujer de 4 años diagnosticada de EMAD por cuadro de cefalea de 3 días de evolución y alteración progresiva de la marcha. Afebril y sin otros síntomas acompañantes o previos. En IRM cerebral presenta afectación parcheada bilateral asimétrica con discre- to realce poscontraste de sustancia blanca yuxtacor- tical, talámica e infratentorial. Su evolución clínica es favorable desapareciendo la sintomatología tras la administración de metilprednisolona a altas dosis y comprobándose resolución de las lesiones en reso- nancia de control a los 3 meses. Un año después reingresa por cuadro de vómitos, decaimiento y aumento de la diuresis en las dos se- manas previas. No presenta focalidad neurológica. En analítica destaca hiponatremia de 125 mmol/l y en IRM cerebral se objetiva aparición de nueva área de alteración de señal en hemibulbo izquierdo y re- gión dorsal bulbar periventricular (área postrema) hiperintensa en T2 y T2-FLAIR. La clínica mejora con reposición hidroelectrolítica. Se completa el estudio resultando negativas las bandas oligoclonales así como los anticuerpos anti-AQP4 y anti-MOG. En IRM de control al mes presenta resolución de la lesión del área postrema y aparición de nuevas lesiones en zona infratentorial, la mayor de ellas en la amígdala cerebelosa derecha, permaneciendo asintomática. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS A pesar de que la EMAD presenta habitualmente un curso monofásico existen las formas recurrentes y multifásicas. Nuestra paciente tiene una evolución inicial favorable con recurrencia de síntomas que muestran afectación de diferentes áreas del SNC y nuevas lesiones en las IRM cerebral, habiéndose re- suelto completa o parcialmente las asociadas al pri- mer episodio, compatible con una EMADmultifásica. Debido a la afectación del área postrema, típica del espectro neuromielitis óptica, se descartó la presen- cia de anticuerpos anti AQP4. Destacamos la impor- tancia de un seguimiento clínico y de neuroimagen de los pacientes con EMAD para confirmar el diagnós- tico de forma retrospectiva y comprobar la ausencia de nuevas lesiones desmielinizantes.
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