I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

832 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • NEUROLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Encefalomielitis aguda diseminada en un hospital de tercer nivel María Míguez Campos, M.ª del Rosario Monner Romero, M.ª Teresa González López, Noemi Conde Lorenzo, Santiago Andrés Fernández Cebrián Complejo Hospitalario Universitario Ourense, Ourense INTRODUCCIÓN La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) se define como el primer evento desmielinizante con clínica neurológica polifocal (no explicable por en- fermedad sistémica, fiebre o posictal), con afecta- ción de forma difusa y con lesiones de la sustancia blanca en la RM cerebral en fase aguda y la ausencia de nuevas lesiones en la RM a los 3 meses o nue- vos eventos. La incidencia es 0,2-0,6/100 000 niños/ año, con edadmedia de 5-8 años y ligero predominio masculino. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Las enfermedades desmielinizantes suponen un reto diagnóstico en Pediatría. La más frecuente es la EMAD. RESUMEN DEL CASO Paciente 1 Paciente 2 Paciente 3 Edad / sexo 10meses / varón 19meses / varón 5 años /mujer Clínica Fiebre Afectación estado general Irritabilidad No contacto visual Ataxia Episodios de opistótono Afectación estado general Irritable Somnoliento Aumento de la base de sustentación Hiperreflexia Fiebre Afectación estado general Rigidez de nuca ¿Empeoramiento rápidamente progresivo? necesidad cuidados intensivos y traslado Laboratorio Sangre Leucocitosis con neutrofilia LCR Células 57/μl (80%monocitos) 3/μl (monocitos) 4 /μl (60%monocitos) Glucosa Normales Proteínas Cultivos Negativos Otros (serologías, heces, virus respiratorios, tóxicos Mantoux) Negativos Rhinovirus positivo Negativos Anticuerpos AntiMOG+ Negativos Imagen TC, tórax Normal RM Alteración de la señal bilateral/difusa de sustancia blanca periventricular subcortical, núcleos de la base y tálamos Lesiones hiperintensas en la sustancia blanca subcortical bihemisféricas, periventricular, cerebelosa y tálamos (Figura 1) Múltiples imágenes parcheadas, hiperintensas de distribución bilateral corticosubcortical bihemisférico, núcleos caudados y tálamo EEG Enlentecido Estatus bioeléctrico Tratamiento Antibióticos/Aciclovir Ambos Aciclovir Ambos Dexametasona Sí Otros FAEs No Claritromicina FAEs Gammaglobulina Evolución Favorable Incapacidadmarcha tándem Reactivación CMV 2 episodio a los 10 años? afectaciónmedular RM