I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

831 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • NEUROLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Encefalomielitis aguda diseminada con anticuerpos anti-mog positivos, a propósito de un caso Sergio Huerta Barberá, Cristina Paula Jurca, Vicente Bernat Montoya, Jesús García Tena, Fabio Naixes Silvestre Hospital General Universitario de Castellón, Castellón de la Plana, Castellón INTRODUCCIÓN La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es una encefalopatía inflamatoria, autoinmune, desmielini- zante ymonofásica infrecuente (0,2-0,4de cada 100000 niños). Se presenta un caso en el cual la terapia inmu- nosupresora no fue efectiva y requirió plasmaféresis. RESUMEN DEL CASO Paciente de 3 años que ingresa con sospecha de me- ningoencefalitis aguda procedente de un hospital comarcal con decaimiento e hiporexia durante los últimos 3 días. En su hospital se realizó una analítica donde se ob- jetivó leucocitosis de 22,6000 mg/dl con neutrofilia, sin elevación de reactantes de fase aguda. Se realizó una punción lumbar (PL), observando leucocitosis de predominio mononuclear. El electroencefalograma mostró lentificación generalizada. Ante la tendencia a la somnolencia, se trasladó paramonitorización por Unidad de Cuidados Intensivos. Presentaba somno- lencia, mioclonías, reflejos osteotendinosos exaltados, clonus aquíleo bilateral y rechazo a la deambulación, sin signos de afectación bulbar que presentó a las 48 horas, con sialorrea y dificultad para la deglución. Se administró inicialmente cefotaxima, aciclovir, metil- prednisolona, gammaglobulinas y levetiracetam. Se realizó una resonanciamagnética (RMN), objetivando lesiones difusas en sustancia blanca yuxtacortical en T2 sin lesiones medulares, compatibles con EMAD. Se repitió la PL, observando linfocitosis de predo- minio mononuclear únicamente. Se solicitó estudio de autoinmunidad en LCR y suero. Las muestras para cultivos fueron negativas, por lo que se suspendió el aciclovir y la cefotaxima. Tras 5 días sin mejoría se repitió la RMN, observando un aumento de señal en T2 en el segmento de C2 a C6 de predominio en las astas y los cordones posteriores, así como las lesio- nes cerebrales presentes previamente y se inició plas- maféresis a días alternos, mejorando clínicamente. Se suspendió la plasmaféresis tras 3 dosis y se mantuvo el tratamiento con corticoesteroides y levetiracetam. A los 10 días, los Ac anti-MOG (glicoproteína de lamie- lina de oligodendrocitos) fueron positivos en LCR. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La EMAD es una enfermedad aguda inflamatoria autoinmune que presenta un amplio espectro clí- nico, desde somnolencia hasta el coma profundo y síntomas de afectación medular. Se debe pensar en la EMAD tras descartar patología infecciosa en un paciente con clínica compatible con meningoence- falitis. Requiere elevada sospecha clínica y la RMN para diagnosticarla. La instauración del tratamiento de forma precoz mediante corticoides e inmunoglo- bulinas se ha relacionado con unamejora del pronós- tico y disminución de las recurrencias. En caso de no mejoría, se debe realizar plasmaféresis a los 5 días. Aumento de señal en T2 en el segmento de C2 a C6 de predo- minio en las astas y los cordones posteriores.