I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

79 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • CARDIOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Manifestación cardiológica atípica en lupus eritematoso sistémico Lucía Gaona Cabello, Esther Vidaurreta del Castillo, Jesús Garrido Casado, Francisco Javier Alados Arboledas, Juan Francisco Expósito Montes, Julio Alberto Castañeda Mendieta Hospital Universitario de Jaén, Jaén, Jaén INTRODUCCIÓN El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfer- medad autoinmune inflamatoriamultisistémica que asocia depósito de inmunocomplejos y producción de autoanticuerpos. La afección cardiaca es frecuen- te, con una prevalencia superior al 50%, causando importante morbimortalidad. La manifestación más frecuente es la pericarditis, pero debemos tener pre- sente que la afectación puede producirse a cualquier nivel cardiovascular, por ello presentamos este caso con repercusión a nivel de vasos coronarios. CASO CLÍNICO Paciente de 5 años, en el contexto de estudio por fiebre prolongada el quinto día de ingreso, se rea- liza la primera ecocradiografía, observándose como único hallazgo a destacar coronaria derecha de 2mm e izquierda con 3mm en tronco (Zscore + 1.38). Al séptimo día de ingreso es diagnosticada de LES con anticuerpos antinucleares y anti-DNA positivos. Tras tres semanas de evolución, presenta episodios de cri- sis convulsivas y disminución del nivel de conciencia, realizando estudio neurológico y objetivándose en angiorresonancia magnética craneal la presencia de vasculitis. Tras este hallazgo se repite estudio ecocar- diográfico y se detecta afectación coronaria con ha- llazgo de aneurisma fusiforme de 15mmde longitud y 4 mm de diámetro a nivel de arteria descendente anterior junto con derrame pericárdico leve sin com- promiso del llenado auricular. Se inició tratamiento con gammaglobulina y doble antiagregación. Pos- teriormente se realiza estudio de control en el que persiste dilatación de coronarias y aneurisma fusi- forme en la descendente anterior con aparición de aneurisma sacular de 6.7mm x 3.8mm en coronaria derecha sin imagen de trombos y mínimo derrame pericárdico sin compromiso hemodinámico. Debido a la presencia de aneurismas coronarios de media- no tamaño (Zscore < 10 y diámetro absoluto menor de 8 mm) se continúa tratamiento con Ácido acetil- salicílico y Clopidogrel. Posteriormente comienza con niveles de tensión arterial en percentil 99 para su edad iniciando tratamiento antihipertensivo. Por considerarse un caso clínico de LES severo con riesgo importante de eventos cardiovasculares se decide traslado a Hospital de referencia. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• La mayoría de pacientes con LES presentan afec- ción cardiaca a lo largo de su evolución. •• La presencia de aneurismas coronarios es inusual y habitualmente asintomática, por lo que será la aparición de vasculitis en otros órganos lo que nos hará sospechar su existencia. •• El aumento del riesgo de eventos coronarios no solo se atribuye a la presencia de factores de riesgo cardiovascular, sino que es resultado de la inflamación sistémica crónica causada por la enfermedad. Aneurisma arteria descente anterior.