I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

803 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • NEUROLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Angeítis primaria del sistema nervioso central. Revisión a propósito de un caso. Beatriz Álvarez Vallejo 1 , Lourdes Ceán Cabrera 2 , Helena Alarcón Martínez 2 , Eduardo Martínez Salcedo 2 , Jorge Miguel Sánchez González 3 , Alberto Esteban Blanes 1 1 Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar, Murcia 2 Sección de Neuropediatría, Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar, Murcia 3 UCIP, Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar, Murcia INTRODUCCIÓN La etiología del ictus en Pediatría es muy variada, siendo la clínica inespecífica y el diagnóstico difi- cultoso. Presentamos un caso representativo de la complejidad del diagnóstico diferencial de esta patología. RESUMEN DEL CASO AP: absentismo escolar motivado por episodios re- currentes de cefalea. Ligero retraso del lenguaje y aprendizaje. AF: padres consanguíneos. Procedentes de Ma- rruecos. Enfermedad actual: escolar de 6 años que consul- ta por debilidad generalizada e incapacidad para la bipedestación, al despertar esa mañana. Cefalea el día previo. Exploraciones complementarias: •• TC cerebral: extenso infarto isquémico derecho y lesiones isquémicas antiguas en fosa posterior. •• Angiografía: vasculopatía no aterotrombótica de grandes arterias. •• Serologías negativas. PCR virus y bacterias (LCR): negativo. •• Autoinmunidad e inmunoquímica: negativo. •• Citobioquímica LCR (1.ª muestra): leucocitos 78 (100% mononucleares), glucosa 78 mg/dl, pro- teínas 75,8 mg/dl, láctico 3,8 mol/l. Bandas oli- goclonales. •• Citobioquímica LCR (2.ª muestra): leucocitos 45 (98% mononucleares), glucosa 12 mg/dl, proteí- nas 247,5 mg/dl, ADA 26 UI/l. •• Estudiometabólico (aminoácidos enplasma y LCR, ácidos orgánicos enorina, lactato/piruvato enplas- ma, lactato en LCR, sulfitest, test saicar): elevación de alanina en plasma y lactato en plasma y LCR. •• Cadenamitocondrial en biopsiamuscular: normal. •• Panel genético enfermedades mitocondriales: negativo. •• Cultivos y PCR M. tuberculosis: negativos. •• Biopsia cerebral: lesiones isquémicas/infartos cerebrales. Evolución: Ante clínica compatible se activa código ictus y se realiza angioTAC, compatible con ictus isqué- micoextenso, yangiografía iv, informada comovasculo- patíade arterias de gran tamaño. Se inicianmegabolos de corticoides yAAS, conmejoría clínicaposterior. Ante sospecha de vasculitis de gran tamaño, sin afectación sistémica, se decide tratamiento con ciclofosfamida y corticoterapiademantenimiento. Una semanadespués inicia cuadro febril (sinelevacióndeRFAni documenta- ciónmicrobiológica) y estatus epiléptico. Se inicia anti- bioterapia de amplio espectro y se repite estudio LCR, decidiéndoseentonces tratamientoantituberculostáti- co. 48horas despuéspresentanuevoestatus epiléptico, persistiendocrisis convulsivas refractarias a fármacos y evolución tórpida, con rápidaprogresiónde las lesiones vasculares. Éxitus al mes del ingreso.