I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

77 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • CARDIOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Lipomatosis cardiaca asociada a tratamiento con hormona corticotropa en lactante con síndrome de West Paloma Rodríguez Outón 1 , Moisés Rodríguez González 2 , Ana Castellano Martínez 2 , Álvaro Antonio Pérez Reviriego 2 , Helena Cascales Poyatos 2 , Myriam Ley Martos 2 1 Hospital Universitario de Puerto Real, Puerto Real, Cádiz 2 Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz, Cádiz INTRODUCCIÓN El síndrome de West (SW) es el tipo de encefalopa- tía epiléptica más frecuente en la infancia, siendo la vigabatrina y la hormona corticotropa los dos trata- mientos con eficacia demostrada. Lamiocardiopatía hipertrófica (MCH) ha sido des- crita en pacientes pediátricos que han recibido trata- miento crónico con corticoterapia. La lipomatosis cardiaca se caracteriza por un depósito excesivo de grasa a nivel del anillo fibroso y del tabique interauricular, encontrándose la nu- trición parenteral a largo plazo y la corticoterapia crónica como factores predisponentes para su de- sarrollo. CASO CLÍNICO Se trata de un varón de nuevemeses de edad con sín- drome de Down diagnosticado de síndrome de West secundario. Previamente al inicio de tratamiento co tetracosactida (derivado sintético de la hormona corti- cotropa) se realiza ecocardiografía que resulta normal. Se inicia tratamiento con dosis de 0,25 mg/24 h intra- muscular, precisando ascenso posterior a 0,5mg/24 h. Tras ello se objetivan signos clínicos de síndrome de Cushing. Se repite ecocardiografía en la que se obser- va hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo sin obstrucción del tracto de salida además de tumora- ción hiperrefringente a nivel del tabique interauricular y anillo fibroso tricuspídeo, sin repercusión hemodi- námica. Ante la ausencia de factores predisponen- tes y signos clínicos compatibles con endocarditis o trombosis, se sospecha hipertrofia del tejido adiposo cardiaco como efecto secundario de la tetracosactida. Tras lograr el control clínico se desciende corticotera- pia hasta suspenderla en dos meses, desapareciendo la clínica de Cushing y los hallazgos ecocardiográficos. Ecocardiografía del paciente que muestra una masa hiperrefringente de 8x9 mm (flechas) a nivel del septo interauricular (A) y en anillo tricuspídeo (B). Además se objetive hipertrofia ventricular izquierda concéntrica, con un grosor del tabique inter- ventricular y pared posterior de ventrículo izquierdo de 8-10 mm (límite superior de normalidad para el paciente 5-6 mm). AD (aurícula derecha). AI (Aurícula izquierda). VD (ventrículo derecho). VI (Ventrículo izquierdo).