I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

781 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • NEUMOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Linfangioma intratorácico, diagnóstico difícil de masa pulmonar en niños Roberto López Iracheta, Asier Óliver Olid, Laura Martín López, Irene Medina Junquera, María Macías Mojón, Cristina Azcona San Julián Clínica Universidad de Navarra, Pamplona, Navarra INTRODUCCIÓN Los linfangiomas son tumores del sistema linfático cuya localización habitual es el tejido subcutáneo de cabeza y cuello, seguidos en frecuencia la axila y la ca- vidad abdominal. También se han descrito enmedias- tino, retroperitoneo y extremidades. La localización intratorácica, como es nuestro caso, es poco frecuen- te (1%) y de detección tardía por el amplio diagnós- tico diferencial que plantea, la falta de visualización externa y lo poco sintomáticos que son en general. RESUMEN DEL CASO Se presenta el caso de un paciente de 9 años de edad que acude a urgencias de nuestro centro por dolor costal derecho que se exacerbaba con los movimien- tos respiratorios y al hacer deporte de 2-3 semanas de evolución. Al profundizar en la anamnesis, el paciente refiere que se encuentra algomás asténico y que pre- senta tos frecuente de larga evolución. No presenta dificultad respiratoria. Como antecedentes persona- les, destaca una neumonía atípica hace 2 años que no fue confirmada radiológicamente. Por su antecedente de neumonía atípica, la presencia de tos y la detec- ción de febrícula en nuestra consulta, se solicitó una radiografía de tórax (ver imagen) que mostró un au- mento de densidad apical derecho paramediastínico de contorno lobulado. Tras el hallazgo, se completó el estudio con una analítica general que no revelaba alteraciones, un TAC de tórax que describía la lesión como una masa quística tabicada de 6×5×4 cm y un PET con 18F-FDG que mostraba una captación hete- rogénea de la lesión con áreas ametabólicas en su interior y densidad elevada en la periferia. El diagnóstico diferencial que nos planteó esta lesión era amplio: desde un proceso infeccioso has- ta una malformación congénita pulmonar de la vía aérea tipo quiste broncogénico pasando por un se- cuestro pulmonar, un blastoma o, a pesar de su ex- traña localización, una malformación linfática tipo linfangioma. Por ello, se decidió, realizar una punción con aguja fina (PAAF) guiada por ecoendoscopia para estudio citológico que fue compatible con linfangio- ma. Actualmente, el paciente se encuentra en espera de cirugía para extirpación de la lesión. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Aunque de etiopatogenia poco clara, existe la hipóte- sis de que los linfangiomas se deben a un inadecuado drenaje de los vasos linfáticos. La mitad, están pre- sentes en el momento del nacimiento y el 90% son evidentes antes de los dos años de vida. Sin embar- go, como se aprecia en nuestro caso, el diagnóstico puede ser tardío y con una clínica inespecífica y un amplio diagnóstico diferencial que plantea un reto para los pediatras. Radiografía de tórax que muestra masa apical derecha para- mediastínica de contorno lobulado.