I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

780 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • NEUMOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Infiltrados pulmonares recurrentes Ana M.ª Labella Nestares, Sara Jiménez Montilla, M.ª Belén Sevilla Pérez, Daniel Estévez Gálvez, M.ª Esperanza Tejerizo Hidalgo, Yolanda González Jiménez Hospital Universitario San Cecilio, Granada INTRODUCCIÓN La hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) se eng- loba como enfermedad respiratoria rara (Código de ORPHA 99 931) caracterizada por episodios repetidos de hemorragia alveolar difusa sin una causa subya- cente aparente, y afecta principalmente a niños. La mayoría de los pacientes presenta anemia, tos e infil- trados pulmonares en radiografías torácicas. RESUMEN DEL CASO Paciente de 4 años que acude a urgencias por astenia de 3 días de evolución. Asocia tos escasa, febrícula sin rinorrea ni hemoptisis. A la exploración destaca leve palidez facial y de mucosas, sin lesiones cutáneas. Taquipnea sin ruidos respiratorios. Soplo grado I en 4.º espacio de borde esternal izquierdo. Abdomen sin masas ni viscero- megalias. Neurológico normal aunque impresiona de estado cansado. Antecedentes personales destacables: 2 cuadros en el último año filiados como Neumonía Bilateral al presentar fiebre, anemia hipocrómica (Hb 7g/dl con VCM 75 y Hb 8,2 g/dl VCM 78 en el primer y segundo episodio respectivamente) e imagen radiológica con infiltrado pulmonar bilateral tratándose con antibio- terapia y ferroterapia. Dada la clínica y los antecedentes descritos se rea- liza radiografía de tórax donde se evidencia, infiltra- dos algodonosos bilaterales similares a las imágenes radiológicas previas (Figura 1); TC pulmonar con imá- genes compatibles con hemorragia alveolar difusa. Control analítico con 10 g/dl de hemoglobina y VCM 89, función renal y hepática normal sin signos de he- mólisis. Coagulación normal. Sedimento urinario sin hematuria. Se amplía estudio para filiar el cuadro con autoinmunidad, celiaquía, IgE a leche de vaca nega- tivos. Estudio fibrosis quística negativo. Valoración cardiológica y oftalmológica sin alteraciones. Se realiza fibrobroncoscopia para realización de lavado broncoalveolar (BAL) obteniéndose líquido sanguinolento y remitiéndose para estudio micro- biológico y citológico, detectándose en BAL 70%ma- crófagos cargados de hemosiderina, con aislamiento Pseudomonas aureoginosa por lo que se inicia co- bertura antibiótica con ceftazidima. PCR positiva a Mycoplasma pneumoniae en aspirado nasofaríngeo asociándose azitromicina. Ante la no afectación de otros órganos ni sistemas se diagnostica de Hemosiderosis pulmonar idiopáti- ca e inicia tratamiento con corticoterapia intravenosa con buena respuesta. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La Hemosiderosis pulmonar idiopática es una pa- tología con baja incidencia aunque debemos de sospecharla ante un caso de anemia microcítica ferropénica con infiltrados pulmonares. Su confir- mación se realiza tras la realización del lavado bron- coalveolar y la exclusión de otras causas. La expresión incompleta de las manifestaciones clínicas puede originar un retraso en el diagnóstico y un deterioro de la función pulmonar por fibrosis in- tersticial pulmonar, por lo que es necesario un diag- nóstico precoz para iniciar un tratamiento específico. Rx tórax: hemorragia pulmonar bilateral.