I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

775 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • NEUMOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA RESULTADOS En el periodo analizado fueron diagnosticados de HCNE 5 pacientes. Todos nacieron a término y no te- nían antecedentes perinatales de interés. La edad de inicio de los síntomas fue antes de los 6meses (media 3,7 meses), manifestado por taquipnea (5/5), tiraje (5/5), hipoxemia (5/5), tos crónica (2/5) y crepitantes o sibilantes (4/5). Tres de los pacientes asociaban fallo de medro, 2 reflujo gastroesofágico y 1 disfa- gia orofaríngea leve. En los 5 pacientes se descartó inmunodeficiencia y alteraciones cardiológicas. To- dos presentaban alteraciones inespecíficas en la ra- diografía de tórax. Los hallazgos de la TC pulmonar fueron: patrón en vidrio deslustrado de predomino en región central (5/5), atrapamiento aéreo (3/5), ate- lectasia subsegmentaria (1/5) y engrosamiento de las paredes bronquiales (1/5).El diagnóstico se realizó a los 10, 11, 17, 19 y 23 meses de edad, en base a los hallazgos de la TC y a la sintomatología. En 2 pacien- tes se confirmó la enfermedad por biopsia pulmonar (Tabla 1). Todos fueron tratados con oxigenoterapia continua domiciliaria, así como corticoides inhala- dos y antileucotrienos, precisando tandas orales de corticoides y broncodilatadores inhalados de forma intermitente. En la actualidad, 3 pacientes no nece- sitan oxígeno y los otros 2, solo en reagudizaciones respiratorias. La mejoría de los síntomas ocurrió an- tes de los 3 años en todos los pacientes. CONCLUSIONES La HCNE, a pesar de ser una entidad infrecuente, debería de ser sospechada ante un lactante con sin- tomatología respiratoria persistente e hipoxemia, siendo la TC pulmonar la prueba clave para su diag- nóstico. Actualmente, la biopsia se reservaría para los pacientes con imágenes de TC no concluyentes y/o mala evolución clínica que obligaría a descartar otras enfermedades. El tratamiento principal es la oxigenoterapia y el pronóstico a largo plazo es bueno.