I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

773 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • NEUMOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Hemorragia alveolar difusa en un lactante: un reto diagnóstico y terapéutico Laura Vera Las Heras, Carolina Hernández-Carrillo Rodríguez, Marina de la Vega de Carranza, Alfredo Valenzuela Soria Hospital Materno Infantil Virgen de las Nieves, Granada INTRODUCCIÓN La hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) es una en- fermedad rara, se caracterizapor episodios recurrentes de infiltradospulmonares, anemiay síntomas respirato- rios inespecíficos (disnea, tos, fiebre, hemoptisis…). La mayoría (80%) debutaenniños. Lahemorragiaalveolar masiva como forma de debut es rara y ensombrece el pronóstico. El diagnóstico es de exclusión y son útiles el LBA y la biopsia pulmonar. El tratamiento se basa en los corticoides, en ocasiones asociados a otros inmu- nosupresores. Nuestro objetivo es presentar un caso dehemorragiaalveolar difusamasivaenun lactantede 21meses, con dudas diagnósticas iniciales y evolución favorable tras el diagnóstico y tratamiento de HPI. RESUMEN DEL CASO Lactante varón 21 meses con episodio agudo de he- moptisis, palidez cutáneo-mucosa, obnubilación, signos debajogasto, hipoxemia, taquipnea y tiraje. An- tecedentes: sin interés salvo cuadro febril dos semanas antes, tos seca residual con emisión de sangre escasa endos ocasiones. Antecedentes familiares: sin interés. Actitud inicial: estabilización, estudio inicial con Hb 4,6 g/dl (precisa concentrado de hematíes), ra- diografía de tórax: infiltrados pulmonares bilaterales, TAC torácico infiltrados compatibles con hemorragia pulmonar bilateral, fibrobroncoscopia con LBA (equí- mosis y sangrado abundante en toda la vía aérea). Se inicia tratamiento con medidas de sostén, antibiote- rapia empírica y corticoterapia sistémica. Estudios diagnósticos: cultivos de LBA, estudio genético de vasculitis, serologías infecciosas, estudio de celiaquia y APLV, inmunidad: negativos. Estudio de autoinmunidad: ANA positivos patrón motea- do con títulos de anti-DNA elevados. Diagnóstico: hemorragia alveolar difusa secundaria a vasculitis (LES). Tratamiento con pulsos de metilprednisolo- na, prednisolona 2 mg/kg con pauta descendente, ciclofosfamida e hidroxicloroquina. A los 6 meses tras suspender corticoterapia nuevo episodio de anemización, infiltrados pulmonares y negativiza- ción de ANA. Se decide realizar biopsia pulmonar: compatible con hemosiderosis pulmonar. Se reini- cia corticoterapia (dosis equivalente de prednisona a 2mg/kg/día durante un año. Pauta descendente len- ta (descenso de un 20% de la dosis cada 2 meses) y posteriormente corticoides inhalados a dosis medias continuas. Estable desde hace 18meses, con función pulmonar dentro de la normalidad. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La presencia en un lactante de hemorragia alveolar difusa requiere un amplio diagnóstico diferencial. En caso de HPI el tratamiento se basa en los corticoides prolongados (años), noestandoestablecidas las pautas óptimas. Ennuestro caso las dudas planteadas fueron: el momento de realizar la biopsia pulmonar, y la dosis, duración y vía de administración de los corticoides. El tratamiento prolongado asociando corticoides inha- lados de mantenimiento ha demostrado ser efectivo. Radiografía con infiltrados alveolares bilaterales.