I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

75 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • CARDIOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. La importancia de realizar ECG en contexto de fiebre Alicia Payer Pérez, Moisés Rodríguez González, Rosa López de Francisco Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz, Cádiz INTRODUCCIÓN El síndrome de Brugada (SB) es un cuadro clínico- electrocardiográfico causante de arritmias ventri- culares y muerte súbita sin aparente cardiopatía estructural. Se trata de una canalopatía con herencia autosómica dominante. Hasta el 30% de los casos presentan una mutación en el gen de los canales del sodio cardiacos ( SCN5A locus 3p21 ). El diagnóstico se establece por la presencia de un patrón ECG tipo 1 si se asocia a arritmias ventriculares documentadas, familiar con SB o clínica de síncope. Sin embargo, di- cho patrón ECG puede estar oculto de forma basal, siendo importante desenmascararlo, habitualmente mediante test de flecainida, en casos de sospecha clínica y en familiares de casos índices. La fiebre es un signo muy frecuente en Pediatría que puede des- enmascarar formas silentes de SB. CASO CLÍNICO Niña de 3 años en seguimiento en consultas de car- diología pediátrica para despistaje de Síndrome de Brugada familiar. Su padre es el caso índice, diagnos- ticado a raíz de un síncope, y presentando mutación del gen SCN5A . Nuestra paciente presenta genotipo positivo, pero asintomática, y tanto la exploración como el ECG y la ecocardiografía son normales. Re- comendamos evitar fármacos bloqueadores de ca- nales de sodio, situaciones hipervagotónicas, y que, en el caso de presentar fiebre, debe realizarse ECG urgente y tratarla enérgicamente con antitérmicos. A los 4 años de edad acude con un ECG realizado en su centro de salud durante episodio febril (imagen 1) donde se observa un patrón tipo I del síndrome de Brugada, confirmando el diagnóstico de síndrome de Brugada familiar. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• El reconocimiento precoz por parte del pediatra de los patrones ECG y las situaciones que pueden desenmascarar el SB, como la fiebre, es deseable para facilitar un diagnóstico precoz e implemen- tar medidas preventivas adecuadas de muerte súbita. •• Para ello, se aconseja realizar un despistaje de SB a los hijos de casos índice mediante ECG seriados desde el nacimiento, siendo a veces necesario desencadenar dicho patrón mediante test de provocación farmacológico, habitualmente en la adolescencia. •• La fiebre se comporta como factor modulador por inactivación de los canales de sodio, pudiendo desenmascarar un SB oculto, siendo recomenda- ble realizar ECG en cada episodio febril en hijos de casos índice. Además, se trata de una situación de predominio vagal potencialmente desencadenan- te de arritmias ventriculares, siendo fundamental su tratamiento enérgico y precoz, incluso de for- ma intravenosa. ECG con fiebre: patrón de Brugada tipo I.