I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

767 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • NEUMOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Dificultad respiratoria en época epidémica. Algo más que una bronquiolitis aguda Marta López Jesús, Patricia Juárez Marruecos, Laura Baños López, Marta Balaguer Martín de la Oliva, M.ª Luisa Alés Palmer, Carmen M.ª González Álvarez Hospital Rafael Méndez, Lorca, Murcia INTRODUCCIÓN La dificultad respiratoria es un signo que incluye multitud de patologías de las cuales cabe destacar la bronquiolitis aguda. Aproximadamente un 10% de los niños que acu- den en Urgencias es por dificultad respiratoria y su- pone un 20% de hospitalizaciones. La bronquiolitis es la infección respiratoria agu- da de vías respiratorias inferiores más frecuente en niños menores de un año. El diagnóstico de la bron- quiolitis es fundamentalmente clínico y las pruebas complementarias se realizan en situaciones muy concretas. RESUMEN DEL CASO EA: Lactante de 2 meses acude a Urgencias por tos y mucosidad de 1 semana de evolución. Asocia febrí- cula y 4-5 vómitos diarios. AP: Cribado neonatal alterado por fibrosis quística (FQ) y primer test del sudor no posible realizar por no sudar. EF: peso: 5,2 kg T 37,1° C. FC 138 lpm. TA 74/52 (62) mmHg, SaO 2 86% FiO 2 ambiental. TEP alterado por las 3 caras. Coloración cianótica. Frialdad acra. Aspecto deshidratado. Tiraje subcostal e intercostal moderado con hipoventilación generalizada. SN: hi- poactivo pero reactivo a estímulos. PC: Analítica sanguínea: Bioquímica: glucosa 120 mg/dl; urea 130 mg/dl, creatinina 0,58 mg/dl, calcio 12 mg/dl; PCT<0,5 ng/ml; PCR 0,27 mg/dl. Na 128 mEq/L; K 3,4 mEq/l, Cl 62 mEq/l. Hemograma: nor- mal. Gasometría venosa: ph 7,52; PCO 2 67; HCO 3 54,7; láctico 6,1 mmol/l. Evolución: Ante fallo cardio-respiratorio se pasa a sala de atención inmediata. Se administra oxige- noterapia en mascarilla reservorio, se monitoriza y se canaliza vía periférica para pruebas complemen- tarias y reexpansión con suero salino fisiológico. Se administra nebulización de adrenalina, pero ante empeoramiento respiratorio se decide intubación. Se inicia corrección de sodio con suero salino hipertó- nico 3%y fluidoterapia por deshidratación grave con alcalosis metabólica hiponatrémica hipoclorémica hipotasémica y fallo prerrenal. Se administra cefo- taxima y ampicilina intravenosa y se traslada a Hos- pital de referencia. En este presenta buena evolución dándose de alta con diagnóstico de FQ (mutaciones delta F508/desconocida). CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La FQ es una enfermedad genética de herencia au- tosómica recesiva producida por mutaciones en el gen que codifica la proteína reguladora de la con- ductancia transmembrana que funciona como un canal de cloro que se expresa en la membrana api- cal de células epiteliales con una afectación multi- sistémica. Nuestro caso clínico se trata de paciente con FQ que debutó la enfermedad con bronquiolitis aguda grave y deshidratación hiponatrémica hipocloré- mica. En época epidémica es importante plantear un diagnóstico diferencial de bronquiolitis aguda con otras entidades clínicas: aspiración de cuerpo extra- ño, FQ, cardiopatía congénita etc.