I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

753 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • NEONATOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Síndrome de bridas amnióticas. Una entidad a resolver Amanda García Palencia, María Muñoz Martínez, Elisa Martínez López, Sara Martín Uceda, Ángel Pantoja Bajo Servicio de Pediatría del Hospital Virgen de La Salud, Toledo INTRODUCCIÓN El síndrome de bridas amnióticas comprende una variedad de anomalías congénitas que engloban la interrupción, deformación y malformación de aquellos órganos afectados. La ruptura del amnios da como resultado el desarrollo de múltiples hebras que se adhieren y/o enredan al feto, generando ani- llos de constricción que pueden comprometer la circulación y provocar la amputación de la estruc- tura involucrada. Las bandas amnióticas pueden extenderse profundamente afectando a órganos viscerales internos. La causa de ruptura de amnios es desconocida en la mayoría de los casos, pero en algunas ocasiones, los procedimientos invasivos iatrogénicos pueden conducir a una presentación clínica similar. RESUMEN DEL CASO Se presenta el caso de una recién nacida a término, a las 40 semanas de gestación. •• Antecedentes prenatales: GAV 1-0-1. Grupo A-Rh+. Serologías negativas. No exposición conocida a teratógenos ni traumatismos. Estudios ecográ- ficos normales, con líquido amniótico normal y buena calidad de movimientos fetales. Parto va- ginal eutócico. •• Exploración física: fenotipo normal. Piel reseca y descamada. —— Mano izquierda: primer y tercer dedo con lin- fedema y surco de constricción en base. Am- putación de segundo dedo a nivel de primera falange. Cuarto y quinto dedos normales. —— Antebrazo derecho: surco de constricción pro- fundo que afecta a piel, tejido celular subcu- táneo y plano muscular, sin afectación ósea. —— Miembros inferiores, así como configuración de cráneo y resto de exploración sin hallazgos. •• Analítica, estudios ecográficos cerebral, abdomi- nal y cardiaco; Rx de columna y otros miembros: normales. •• Rx mano izquierda: ausencia de F2 en primer dedo, F1 de aspecto hipoplásico. Ausencia de fa- langes distales del primer al tercer dedo. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El síndrome de bridas amnióticas tiene una inciden- cia variable entre: 1:500 y 1:10 000 embarazos, 1:1200 y 1:15 000 en nacidos vivos y 178:10 000 en abortos espontáneos. Los anillos de constricción y la amputación de ex- tremidades/digital son los hallazgos más comunes, presentes en el 80% de los casos. La etiopatogenia y los factores de riesgo son desconocidos y en la mayoría de los casos no se encuentra un origen genético. No obstante, existen publicaciones en las que aparece asociado con en- fermedades del colágeno, uso de fármacos como el clomifeno, malformaciones uterinas y traumatismo abdominal. Puede sospecharse prenatalmente si hay cons- tricción, amputación o deformación de las principa-

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