I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

697 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • NEONATOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Hipoplasia pulmonar congénita secundaria a hiperplasia tímica Ester Frigola Vila, María Ribes González, Laura Geronès Domingo, Anna Miralles Puigbert, Edgar Eslava Schmalbach, Joan Manel Torres Simó Hospital de Palamós, Girona INTRODUCCIÓN La hipoplasia pulmonar (HP) es una malformación congénita rara, pero puede ser letal. Se produce una alteración del desarrollo que puede ser intrínseca (primaria) o secundaria (oligoamnios, hernia diafrag- mática, eventraciones diafragmáticas…) Su incidencia es 9-11 casos por cada 10 000 na- cimientos vivos, aunque está subestimada debido a casos no diagnosticados con grados menores de HP que sobreviven al periodo neonatal. En series de autopsias perinatales la prevalencia varía (7,8 y 26%), siendo la anomalía más frecuente- mente asociada a mortalidad perinatal. RESUMEN DEL CASO Gestación controlada, ecografías prenatales norma- les. Inducción a las 41 semanas de gestación. Registro cardiotocográfico normal, no sangrado intraparto. Amniorrexis de 20 minutos. Parto eutócico, neonato varón, peso adecuado para edad gestacional. Al nacimiento hipotónico, sin esfuerzo respiratorio y cianosis. Se inicianmaniobras de reanimación con ventilación con presión positiva y oxígeno, seguido de intubación endotraqueal ante nulo esfuerzo respiratorio. Apgar 1/2/1. pH de cordón no disponible. Se conecta a ventilación mecánica presentando hipoxemia persistente sin diferencia pre y posductal, a pesar de optimización de parámetros ventilatorios. Presenta deterioro progresivo de la frecuencia car- diaca por lo que se inician compresiones torácicas, canalización de vena umbilical y administración de adrenalina y bicarbonato. Gasometría venosa: pH 6,8, pCO 2 108, Bicarbonato 15, EB -28. A pesar de máxima optimización de maniobras de reanimación persiste con hipoxemia severa y acidosis refractaria, siendo exitus a la 1:15 h de vida. Se realiza autopsia detectándose marcada hi- poplasia pulmonar (índice peso pulmonar/peso corporal 0,009, muy por debajo del p10), con timo aumentado de tamaño (peso 23,3 gramos), además de pie equinovaro bilateral sin otras malformaciones. Histología pulmonar adecuada para la edad gestacio- nal. Estudio genético Array normal. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La HP se debe tener en cuenta ante un neonato con fallo respiratorio severo, sobre todo con anteceden- tes de oligoamnios o lesiones ocupantes de espacio. La severidad y el pronóstico dependen del tamaño pulmonar y la causa subyacente. La HP secundaria es más frecuente, siendo de etiología diversa: hernia diafragmática, anomalías renales y esqueléticas y rotura prematura de mem- branas… En nuestro caso, la histología normal junto con la hiperplasia de timo, habiéndose descartado otras entidades comúnmente descritas como causa de HP, nos lleva a concluir que la HP fue secundaria a hi- perplasia tímica. La hiperplasia tímica es causa rara de hipoplasia pulmonar, ya que es poco frecuente pudiendo ser asintomática o causar síntomas leves. En la literatura revisada se han encontrado pocos casos descritos de distrés respiratorio secundario a hiperplasia tímica, pero ninguno con insuficiencia respiratoria grave.