I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

674 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • NEONATOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Encefalocele atrésico parietal: a propósito de un caso Marina Portal Buenaga, Pablo Marlasca San Martín, Pablo Docio Pérez, Alicia González de la Rosa, Estíbaliz Alegría Echauri, Vanesa Gómez Dermit Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, Santander, Cantabria INTRODUCCIÓN El encefalocele es una malformación congénita rara que consiste en una herniación del contenido intra- craneal a través de un defecto craneal. El encefaloce- le atrésico hace referencia a una forma involucionada de un cefalocele verdadero en el que el contenido de la lesión se conecta al tejido cerebral por medio de un tallo fibroso. La localización más frecuente es en la región parietal u occipital de la líneamedia. Puede asociarse a otras malformaciones del SNC. A conti- nuación, se presenta el caso de un recién nacido con esta anomalía. RESUMEN DEL CASO Recién nacido a término (39+6), de sexo femenino, hija de madre de 35 años, sana, G 1 / A 0 / P 1, con serologías negativas salvo rubeola, grupo y Rh A+. Ecografías prenatales normales. Nacido por parto eutócico sin incidencias, amniorrexis de 6,5 h, líqui- do amniótico claro, Apgar 9/10. Biometría al naci- miento con peso bajo para la edad gestacional (2510 gramos, P5-P10), talla de 48 cm (P25-P50) y períme- tro cefálico de 32,5 cm ( p <5). A la exploración física en Planta de Maternidad se palpa una tumoración redondeada en región central occipital de 1 x 1 cm de diámetro, próxima a la fontanela posterior, de consistencia gomosa, móvil y no adherida a planos profundos. El resto de la exploración física es normal y no presenta clínica. Ante la duda de las caracterís- ticas y el origen de la formación se solicita ecografía de calota y transfontanelar, en la que se objetiva una tumoración quística de 1 x 1 cm de partes blandas en la región occipital con aparente conexión intra- craneal, planteando diagnóstico diferencial entre quiste inclusión ectodérmica y meningocele. Se ingresa al recién nacido en la unidad neonatal y se amplía el estudio con resonancia magnética, que es informada como encefalocele atrésico parietal, con posible coexistencia de sinus pericranii . Se mantie- ne asintomática y con constantes normales en todo momento. Se solicita fondo de ojo y electrocardio- grama, ambos sin alteraciones, y es valorada por Neurocirugía, donde recibe seguimiento ambulato- rio en la actualidad. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El encefalocele atrésico es una entidad rara dentro de los defectos del tubo neural. Normalmente se trata de lesiones asintomáticas, aunque pueden dar sín- tomas cuando están asociadas a otras anomalías. El tratamiento es quirúrgico y el pronóstico es general- mente bueno. La ecografía es la primera prueba que hay que realizar ante la presencia de una tumoración en el cuero cabelludo, y la neuroimagen es importan- te para hacer un diagnóstico adecuado.