I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

661 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • NEONATOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Colestasis grave e hiperferritinemia asociada a enfermedad hemolítica del recién nacido por isoinmunización anti-C: a propósito de un caso Laura Villalonga Serra, Ana Filgueira Posse, Sara Melgar Díaz, M.ª Carmen Vidal Palacios Hospital Universitario Son Llàtzer, Palma de Mallorca, Islas Baleares INTRODUCCIÓN La enfermedad hemolítica del recién nacido (EHRN) se produce por la destrucción de hematíes del feto por anticuerpos IgG maternos. La forma más severa de la EHRN (hidrops fetalis ) se ha relacionado con la incompatibilidad RhD, aunque se han asociado a esta enfermedad otros grupos sanguíneos (GS). Hay más de 44 antígenos Rh y el c es uno de los que se ha relacionado con EHRN. La gravedad es mayor en proporción a las gestaciones previas. El diagnóstico puede ser antenatal por anemia fetal, requiriendo transfusiones intraútero (TIU). Se han relacionado las TIU con mayor colestasis, daño hepático y anemia hiporregenerativa. RESUMEN DEL CASO Recién nacido de 36 semanas de gestación (sg), 4º embarazo, de una madre isoinmunizada por anti- cuerpo anti-C desde el primer trimestre. 2 hijos pre- vios con insoinmunización anti-C. A las 31+5 sg se objetiva anemia fetal severa precisando TIU que se repitió a las 34+1 sg. Inducción del parto en semana a 36. En sangre de cordón se determina hiperbilirru- binemia severa (BT 14,4 mg/dl) con una bilirrubina directa 6,35 mg/dl, elevación de transaminasas, LDH >4500, reticulocitos <1%, hemoglobina 12,9 g/ dl y plaquetopenia de 51 700/mm 3 . Se inicia fotote- rapia intensiva y se realiza exanguinotransfusión a las 4 horas de vida con posterior administración de gammaglobulina e.v. Al tercer día de vida precisa 2ª exanguinotransfusión por bilirrubina total 34 mg/dl y directa de 17 mg/dl, asociada a colestasis grave e hiperferritininemia de 1042 ng/ml. Se inicia trata- miento con ácido ursodesoxicólico, suplementos vitamínicos y fenobarbital, con mejoría significativa. Se descartan anomalías de la vía biliar extrahepática. Ciframáxima de ferritina a los 19 días de vida de 2297 ng/ml y progresiva instauración de anemia hiporre- generativa, por lo que recibe tratamiento con EPO con la idea de minimizar transfusiones. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Los tratamientos antenatales y las transfusiones feta- les se han incorporado dentro del arsenal terapéutico en los procesos de isoinmunizacion fetal, logrando estabilizar temporalmente la anemia y sus repercu- siones, pero sometiendo a los fetos y recién nacidos a una gran sobrecarga férrica ya de manera antenatal. No se puede precisar la repercusión a medio y largo plazo a este efecto. La recomendación sobre el uso de quelantes del hierro en recién nacidos no está bien establecida, ni exenta de efectos secundarios. Según lo esperado, la función hepática y la cifra de bilirrubina se normalizaron antes de los 2 meses de edad, persistiendo la ferritina elevada, aunque en descenso. No fueronnecesariosmás estudios diagnós- ticos por estemotivo, como sedescribe en la literatura.