I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

637 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • NEFROLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Síndrome hemolítico urémico atípico tras infección por virus influenza Ana García Zarzuela, Ana Castellano Martínez, Virginia Roldán Cano, Silvia Acuñas Soto Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz INTRODUCCIÓN Las microangiopatías trombóticas (MAT) se carac- terizan por trombopenia, anemia hemolítica mi- croangiopática y afectación neurológica, renal o gastrointestinal. Las MAT se clasifican en púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), síndrome he- molítico urémico típico (STEC-SHU) y síndrome he- molítico urémico atípico. Este último consiste en una enfermedadmuy rara causada por alteraciones gené- ticas que causan desregulación en la vía alternativa del complemento. RESUMEN DEL CASO Niña de 10 años que consulta en urgencias pediátri- cas por cuadro de 48 horas de evolución consistente en fiebre elevada, decaimiento, artromialgias, vó- mitos, ictericia cutánea y hematuria macroscópica marronácea. En analítica al ingreso presenta urea 124 mg/dl, creatinina 2.6 mg/dl, hemoglobina 10.1 g/dl con esquistocitosis del 3.5%, plaquetas 79 000, LDH 3338 U/l, junto a hematuria y proteinuria. Como cifras máximas durante el ingreso presenta hemog- lobina 6 g/dl, trombopenia de 39 000, urea 162 mg/ dl y creatinina 3.3 mg/dl. En estudio microbiológico se detecta gripe A H1N1, por lo que se administra tratamiento con oseltamivir ajustado a filtrado glo- merular durante 5 días. Precisa varias transfusiones de hemoderivados y manejo conservador de insufi- ciencia renal con diuréticos. Tras 7 días de ingreso presenta emergencia hipertensiva realizando con- vulsión tónico-clónica generalizada coincidiendo con TA 160/120 mmHg, precisando ingreso en UCIP y recibiendo tratamiento con nicardipino intrave- noso. En resonancia craneal se constata imágenes compatibles con síndrome de encefalopatía poste- rior reversible (PRES). Se realiza estudio de MAT y se inicia tratamiento con eculizumab de forma urgente, con evolución favorable a nivel neurológico, renal y hematológico, siendo dada de alta con amlodipino oral. En estudio genético se detecta mutación en he- terocigosis en el gen CD46. Actualmente tras 9 meses de tratamiento presenta estabilidad clínica y analíti- ca, sin nuevas recaídas. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Lamayoría de las ocasiones los pacientes con síndro- me hemolítico urémico atípico necesitan un trigger que suele ser infeccioso. El virus influenza es una causa poco frecuente, existiendo reportados en la literatura únicamente unos 25 casos. Es importante conocer la enfermedad para tener una sospecha diagnóstica precoz e iniciar el trata- miento adecuado lo antes posible. Desde 2011 eculizumab es el fármaco de elección para esta patología, lo que ha supuesto un gran cam- bio en el pronóstico de estos pacientes.