I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

635 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • NEFROLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Síndrome de Hinman-Allen neonatal: ¿una posibilidad diagnóstica real? César Pérez-Caballero Macarrón, Enrique Blitz Castro, Ana Coca Pérez, José Luis Vázquez Martínez, Rocío Tapia Moreno, María Sánchez Porras Hospital Ramón y Cajal, Madrid INTRODUCCIÓN La disfunción vesical hace referencia a patologías que ocasionan alteraciones en el llenado y/o vacia- do de la vejiga. Engloba tres causas fundamentales: neurogénicas (alteraciones en la inervación de la ve- jiga o del esfínter vesical externo), anatómicas (uréter ectópico o valvas de uretra posterior) y funcionales (disfunción vesical idiopática). Frecuente en la edad pediátrica, es motivo de hasta el 40%de las consultas en Urología Pediátrica. Se presenta el caso de un lactante con disfunción vesical la cual ocasionó un fracaso renal agudo con deshidratación severa asociada. RESUMEN DEL CASO Lactante varón de 1 mes y 14 días de vida, diagnosti- cado de síndrome de Hinman neonatal (vejiga neu- rógena no neurogénica) con ureterohidronefrosis bilateral grado IV secundario ingresa por alteracio- nes hidroelectrolíticas severas en contexto de deshi- dratación (10%) en probable relación a infección del tracto urinario. Diagnosticado intraútero de dilatación renal bi- lateral y megavejiga, objetivándose en ecografía postnatal ureterohidronefrosis bilateral grave, con- firmándose mediante CUMS y cistoscopia reflujo vesicoureteral grado IV, descartándose un origen anatómico y neurógeno. A los 23 días de vida se realizó cistostomía supra- púbica abierta a pañal, realizándose sondajes inter- mitentes de estoma. Desde hace dos semanas los padres refieren orinas más oscuras acompañándose de irritabilidad y rechazo parcial de las tomas con pér- dida de peso. Acuden al Servicio de Urgencias objeti- vándosedeshidrataciónhiponatrémica (Cr: 1,3mg/dl; Urea: 138 mg/dl, Sodio: 114 mM/l) con hiperpotase- mia (K: 6 mM/l) y acidosis metabólica (pH 7,16, HC O3 4,6 mmol/l, EB -21,6), iniciándose fluidoterapia y antibioterapia empírica con ampicilina y ceftriaxo- na por sospecha de sepsis clínica secundaria a ITU. Progresiva corrección de los trastornos hidroelectro- líticos, siendo los urocultivos positivos para E. coli en muestra recogida a través de vesicostomía y para E. coli y Enterococo faecalis en muestra de exudado de vesicostomía. En controles ecográficos posteriores se observa hidronefrosis bilateral grado II-III sin evidencia de hipertrofia del detrusor en vejiga. Dada la evolución atípica se realiza nueva cistoscopia en la que esta vez sí se objetivan restos de valvas de uretra posterior, que fulguran. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El síndrome de Hinman-Allen es un diagnóstico de exclusión, debiéndose replantear siempre el diag- nóstico en edades tempranas de la vida. La mayoría de los casos de disfunción vesical presentan una etiología diferente (siendo las valvas de uretra posterior la más frecuente) sobrediagnos- ticándose este síndrome además de no alcanzar un diagnóstico correcto que permita un tratamiento adecuado que reduzca las complicaciones de la dis- función vesical a corto y largo plazo.