I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

634 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • NEFROLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Síndrome de Herlyn- Werner-Wünderlich: a propósito de un caso Marta González Baranguán, Fátima Fraga Bilbao, Ester Morcillo García, Santiago Bestard Navarro- Rubio, Sandra Rocamora Salort, Sara Sierra San Nicolas Hospital Universitario de Canarias, La Laguna, Santa Cruz de Tenerife INTRODUCCIÓN El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich (SHWW) consiste en una anomalía congénita infrecuente del tracto urogenital causada por un fallo de la fusión de los conductos müllerianos, cuya etiología es por el momento desconocida. Se caracteriza por la triada de útero didelfo, hemivagina obstruida por un septo y agenesia renal ipsilateral. Presenta una prevalencia de 0.1-3.8% en mujeres. Suele ser diagnosticada du- rante la pubertad (tras la menarquia) con un cuadro clínico consistente en dolor pélvico progresivo y una masa palpable (hematometrocolpos). El retraso en el diagnóstico asocia complicaciones como endome- triosis, adherencias pélvicas, piosalpinx, piocolpos y problemas de fertilidad. RESUMEN DEL CASO Niña de 14 años sin antecedentes personales de in- terés y con calendario vacunal acorde a su edad, que consulta por dolor abdominal en región suprapúbica de varios meses de evolución, que ha ido en aumen- to. Se decide completar estudio, iniciando con una ecografía abdominal como prueba de imagen, en la que se observa ausencia del riñón izquierdo, con riñón derecho vicariante y morfología normal (+3,3 DE), útero con doble cavidad (compatible con útero didelfo) y tabique vaginal. Estos hallazgos eran com- patibles con SHWW. Se decide intervención quirúrgica (apertura del tabique vaginal), y comienza seguimiento en consul- tas externas de Nefrología pediátrica al tratarse de una paciente monorrena. Se realizan ecografías de control, en las que no se evidencian cambios respec- to a la inicial, así como analíticas con función renal, con valores dentro de la normalidad. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• Un diagnóstico precoz es importante para evitar complicaciones, si bien muchas veces es difícil por su baja incidencia y los síntomas tan inespe- cíficos que presentan. •• Al tratarse de pacientes monorrenas debe reali- zarse seguimiento en Nefrología, siendo de gran importancia la prevención de infecciones del trac- to urinario y la vigilancia de la función renal. •• Dada su baja incidencia, al diagnosticar a una pa- ciente de agenesia renal hay que tener en cuenta la posibilidad de que asocie malformaciones ute- rinas o vaginales y vicecersa. •• El tratamiento de elección es la cirugía, que suele ser conservadora. El pronóstico es bueno, consi- guiendo en más del 80% de las pacientes emba- razos exitosos.