I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

593 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • NEFROLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Disminución del nivel de consciencia e hipertensión arterial en una adolescente Lina Catherine Hernández Zúñiga 1 , Ana Vinuesa Jaca 1 , Pedro Arango Sancho 1 , Víctor López Baez 2 , Yolanda Calzada Baños 1 , Álvaro Madrid Aris 1 1 Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat, Barcelona 2 Clinica Mayo, Rochester, EE. UU. INTRODUCCIÓN La vasculitis primaria es una enfermedad sistémica con grave deterioro de la función renal, aunque esta no siempre es la forma de presentación. En nuestro paciente, la historia previa de accidente cerebrovas- cular fue un signo inicial, presente al principio con una evaluación inmunológica negativa, que obsta- culizó su diagnóstico posterior. RESUMEN DEL CASO Adolescente de 13 años sin antecedentes personales o familiares de interés que debutó en febrero de 2017 con accidente cerebrovascular hemorrágico. Durante el estudio inicial, se realizó una arteriografía que des- cartó la malformación arteriovenosa (MAV), presen- tando posterioremente como secuelas hemiparesia y hemiplejia izquierda. Además, se detectó una pre- sión arterial (PA) elevada. Los controles demostraron unamejora en el déficit motor y sensible con buenas medidas de PA, función renal y estudios de orina es- trictamente normales En marzo de 2018, se detectó palidez de la piel que asociaba síntomas constitucionales y aumento de la presión arterial con lesión renal aguda (IRA) y hematuria junto a proteinuria subnefrótica. La anam- nesis dirigida y la exploración física no mostraron afectación de otros órganos. En un estudio extendido, se encontró anemia sin signos de hemólisis. Se confirmó AKI asociado con hematuria microscópica y proteinuria. El estudio se- rológico y de autoinmunidad fue negativo (anticuer- pos ANA y GBM) pero conMPO-ANCA positivo a títulos altos. En la biopsia renal, se observó esclerosis exten- sa con imágenes de medias lunas fibrosas y necrosis segmentaria con infiltrado endocapilar. Igualmente se observó una inmunofluorescencia negativa, con un diagnóstico sugestivo de glomerulonefritis necro- tizante. El diagnóstico final fue vasculitis asociada con MPO-ANCA. El tratamiento inicial fue con corticoides y rituxi- mab, comenzando la diálisis peritoneal. La evolución muestra la no participación de otros órganos o nue- vos signos/síntomas de deterioro neurológico. Cuan- do se detectó actividad inmunológica negativa (seis meses de seguimiento), el paciente fue incluido en la lista de espera para trasplantes de riñón CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El abordaje inicial de la disfunción renal rápida con anemia desproporcionada puede ser complejo y debe incluir un diagnóstico diferencial de hiper- tensión maligna y glomerulonefritis rápidamente progresiva secundaria a diferentes causas entre las cuales no debemos olvidar la vasculitis asociada a MPO-ANCA