I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

592 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • NEFROLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA ESTUDIO. Debut de nefropatía lúpica en Pediatría Ana Moral Larraz, Sandra Cuenca Carcelén, Cristina Aparicio López, Carmen de Lucas Collantes, Daniel Clemente Garulo, Juan Carlos López Robledillo Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enferme- dad inflamatoria multisistémica que cursa de forma crónica. Aunque es característica de la población adulta, hasta en un 10-20% de los casos el debut se produce en la infancia. El 50-75% de los pacientes con LES pediátrico tendrán afectación renal en el mo- mento del debut de la enfermedad y más del 90% acabarán desarrollándola durante los 2 primeros años de enfermedad. En este estudio se analiza la forma de debut de 13 pacientes con nefropatía lúpica que mantienen seguimiento actual. MÉTODOS Estudio retrospectivo, descriptivo de los pacientes afectos de nefropatía lúpica (NL) seguidos en los ser- vicios de Nefrología y Reumatología de un hospital de 3.º nivel desde el año 2013 al 2019. RESULTADOS Al debut el 46,1% de los pacientes presentaban afectación nefrológica, seguido de afectación mus- culoesquelética (38,4%), hematológica (38,4%) y dermatológica (30,7%). Solo un paciente (7,7%) pre- sentó alteración del sistema neuropsiquiátrico (fig. 1). Además, dos pacientes (15,3%) presentaron al debut síntomas constitucionales. De los 6 pacientes con afectación nefrológica al debut, el 33,3% lo hizo en forma de proteinuria aislada. Otro de los pacientes debutó con cuadros de macrohematuria en brotes, asociado a microhe- maturia entre brotes y leve proteinuria, por lo que el diagnóstico de sospecha inicial fue de Nefropa- tía IgA. La insuficiencia renal apareció en 2 de los pacientes al debut (2/6), asociando uno de ellos síndrome nefrótico. Un paciente (16%) presentó microhematuria aislada como manifestación ne- frológica inicial. Se realizó biopsia a 12 pacientes, siendo en el 46,1% en el primer año desde el inicio de los sínto- mas. Empleando la clasificación de la INS/RPS del 2003, en nuestros pacientes predominaron los gra- dos III y IV de afectación histológica. A uno de los pa- cientes se le repitió la biopsia por mala evolución, pasando de un grado I-II a un grado III-IV. En el 61,5% de los pacientes (8/13) se observó afectación de ≤3 sistemas durante la evolución de la enfermedad. El númeromáximo de sistemas afectos por paciente fue de 7. CONCLUSIONES La afectación nefrológica es una de las formas más frecuentes de debut de LES en los pacientes pediá- tricos, aunque su presentación clínica puede ser muy variable. El pronóstico de estos pacientes ha mejorado en las últimas décadas con los avances en el tratamien- to, sin embargo, todavía existe un porcentaje elevado de pacientes que requieren terapia renal sustitutiva. En nuestramuestra, la función renal se ha controlado por el momento con tratamiento médico.

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