I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

541 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • INFECTOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Síndrome hemofagocítico: a propósito de un caso Amaia Cavero Ibiricu, Rut Gago Martín, Saray Mesonero Cavia, Jorge García Moreno, Estibaliz Fernández Mugaburu, concepción Salado Marín Hospital Universitario de Álava, Vitoria-Gasteiz, Álava INTRODUCCIÓN La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es una respuesta inflamatoria exagerada secundaria a un desencadenante que puede ser de etiología diversa. De no ser diagnosticado y tratado, la evolución suele ser rápida y fatal. RESUMEN DEL CASO Varón de 16meses, sin antecedentes de interés salvo convivencia con diversas especies animales, es deri- vado por su pediatra de Atención Primaria por fiebre diaria de hasta 39,5 °C, termometrada vía axilar, de 20 días de evolución sin otra sintomatología. Durante este periodo fue tratado con Amoxicilina 80 mg/kg/ día por otitis media aguda. La exploración física es anodina salvo palpación de reborde hepático, que mediante ecografía confir- ma hepatoesplenomegalia leve. El hemograma revela anemia microcítica (Hb 8,5 g/dl, VCM 64 fL). En la fórmula leucocitaria solo se objetiva un 3% de cayados, siendo el resto normal. En lamorfología de sangre periférica se constata ani- sopoiquilocitosis y plaquetas grandes. La bioquímica objetiva hipertransaminasemia (GOT 374 U/l, GPT: 259 U/l); hipertrigliceridemia (342 mg/dl); ferropenia (Fe 22 µg/dl; índice saturación de transferrina: 5%;) con hiperferritinemia (1484 ng/ml) y PCR: 52,2 mg/dl. La serología constató IgM e IgG positivos frente a Leishmania . La PCR de virus de Epstein-Barr 15 960 copias con serología IgM negativa. En el aspirado de médula ósea se objetiva hemo- fagocitosis sin observarse parásitos. El paciente recibió tratamiento con dexametaso- na, ciclosporina y etopósido, presentando evolución tórpida, debido a lo cual a los dos meses se realiza aspirado de médula ósea de control en la que se ob- serva presencia de Leishmania , por lo que se inicia anfotericina B liposomal conmejoría progresiva per- mitiendo alta. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El diagnóstico de HLH requiere seguir 3 pasos: El primero es el diagnóstico del síndrome para lo cual ha de cumplir 5 o más de los siguientes criterios: •• Fiebre ≥ 38,5 °C. •• Esplenomegalia. •• Al menos 2 citopenias (hemoglobina <9 g/dl o <10 g/dl en niños menores de 4 semanas, <100 000 plaquetas/µl y/o neutrófilos <1000/µl). •• Hipertrigliceridemia en ayunas > 265 mg/dl y/o hipofibrinogenermia (<150 mg/dl). •• Hemofagocitosis en médula ósea, bazo, ganglios linfáticos o hígado. •• Actividad de células NK disminuida o ausente. •• Ferritina ≥500 µg/l. •• CD25 soluble mayor de 2 desviaciones estándar para la edad. El segundo, la identificación de la causa desenca- denante, que en nuestro caso fue una leishmaniasis visceral. Y el tercero es la exclusión de formar familiares asociadas a mutaciones genéticas, que constituyen un 25%de los HLH que se dan en Pediatría y que fue- ron negativas en nuestro paciente. Aspirado de médula ósea.