I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

42 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • ATENCIÓN PRIMARIA-PEDIATRÍA EXTRAHOSPITALARIA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Presentación y evolución atípica en pacientes con tumores de células gigantes Laura Sánchez Rodríguez, Cristina Rey Noriega, Marina Casas Pérez, Sacramento Garabal Sánchez, M.ª José Méndez Bustelo Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, A Coruña INTRODUCCIÓN Los tumores de células gigantes de las vainas tendi- nosas son neoplasias benignas poco frecuentes en la población pediátrica. Suelen afectar a esqueletos maduros, principalmente epífisis y metáfisis de hue- sos largos, con mayor prevalencia entre la segunda y cuarta década de la vida. Suele tratarse de lesiones solitarias y asintomáticas, aunque de presentar sín- tomas se relacionan con afectación articular, siendo el dolor el síntoma predominante. Aunque es consi- derado un tumor localmente agresivo, la recurrencia y las metástasis son raras, siendo la localizaciónmás frecuente el pulmón. Con una radiografía simple se puede establecer una alta sospecha, aunque el diag- nóstico definitivo se consigue mediante anatomía patológica. El tratamiento es quirúrgico, sin embar- go, cuando no es posible la extirpación completa de la tumoración se pueden utilizar nuevos fármacos como el denosumab. RESUMEN DEL CASO Presentamos dos casos de un niño de 4 años y una niña de 8 años respectivamente. En el primer caso destaca la peculiar forma de presentación clínica como una lesión verrucosa en pulpejo del tercer dedo de lamano izquierda compa- tible inicialmente con un papiloma, pero que a pesar de tratamiento tópico y crioterapia no se consigue su resolución. Definitivamente se decide resección quirúrgica con resultado de anatomía patología com- patible con tumor de células gigantes. El segundo caso se trata de un quiste elástico en región dorsal externa del pie derecho de un año de evolución asociando molestias con la fricción. Dado la clínica y la ausencia de resolución espontánea se decide intervención quirúrgica estableciéndose el diagnóstico de esta entidad, siendo necesario rein- tervenir a los dos meses por afectación local de la articulación calcáneo-cuboidea. Se mantiene a se- guimiento refiriendo molestias persistentes en re- tropié que se van intensificando, diagnosticándose de recidiva local a los 5 años afectando al margen medial de la articulación calcáneo-cuboidea derecha y erosión de la medular adyacente de ambos huesos con buena evolución posterior. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El tumor de células gigantes de las vainas tendino- sas es una patología poco descrita en la población pediátrica. La variabilidad de la forma de presenta- ción, así como la posibilidad de recurrencias o se- cuelas secundarias a alteraciones en el crecimiento por su afectación frecuente a nivel de metáfisis debe ser tenida en cuenta a la hora de establecer una sos- pecha diagnóstica precoz. Además, destacar que, aunque el diagnóstico definitivo se establece me- diante estudio histológico debemos tener en cuenta la importancia del patrón radiológico que nos pue- de a ayudar a diferenciarlos de otros tumores óseos benignos.