I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos
428 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • HEMATO-ONCOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Uso de eculizumab en pacientes afectos de microangiopatía trombótica en el contexto del trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) Ana Vinuesa Jaca 1 , Lina Catherine Hernández Zúñiga 1 , Pedro Arango Sancho 1 , Yolanda Calzada Baños 1 , Víctor López Báez 2 , Álvaro Madrid Aris 1 1 Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat, Barcelona 2 Clínica Mayo, Rochester, Estados Unidos INTRODUCCIÓN El tratamiento con inhibidores de la calcineurina, debido al mantenimiento de niveles séricos eleva- dos de los mismos en el trasplante de células madre hematopoyéticas (TCMH), puede desencadenar una microangiopatía trombótica (MAT), por lo que es im- portante conocer los signos tempranos y el manejo precoz en caso de presentarse RESUMEN DEL CASO Niño de 6 años con diagnóstico de síndrome mielo- displásico transferido a nuestro centro después de la aparición de leucemia mieloblástica aguda tras TCMH alogénico. Recibió tratamiento con ciclosporina (CsA) y, des- pués de 3 meses, se encontró una anemia hemolítica no inmune asociada con proteinuria e hipertensión de rango nefrótico, sin disfunción renal. Se inició una monitorización de la diuresis y la tensión arterial, pre- sentando presión arterial (PA) 140/90 mmHg (>p99 para su edad, sexo y talla). La evaluación de sangre y orina mostró una anemia hemolítica no inmune con disminución abrupta de plaquetas (63,000/mm 3 ), proteinuria de rango nefrótico (Pr/Cr 6,5 mg/mg), sin disfunción renal. Se sospechó MAT secundaria e inicialmente se suspendió CsA (posible factor des- encadenante) y se reemplazó por terapia con corti- costeroides para prevenir la enfermedad de injerto contra huésped (EICH). La proteinuria y la hiperten- sión persistieron a pesar de la estrategia llevada a cabo. Durante la evolución, la proteinuria alcanzó un índicemáximo urinario de Pr/Cr de 14mg/mg, perma- neciendo alta después de 1mes, pero, tras la suspen- sión de la CsA, la proteinuria fue de Pr/Cr 3-4 mg/mg. Por la evolución clínica, se realizó una biopsia re- nal antes de establecer la estrategia terapéutica. Una vez que se confirmó el diagnóstico de TMA con signos de actividad y persistencia de alteraciones analíticas, comenzamos la terapia con eculizumab después de llevar a cabo unamuestra genética del complemento. Después de eculizumab, se observómejoría clínica y analítica del paciente, mejoría de la proteinuria hasta Pr/Cr 0,18 mg/mg y control de la PA. Durante la evo- lución, la genéticamuestra un haplotipo de riesgo en los genes reguladores del complemento. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS En este caso, el diagnóstico diferencial principal sería con EICH renal y MAT secundaria a infección, quimio- radioterapia o enfermedad subyacente. La principal importancia de la proteinuria y la hipertensión como unmarcador temprano de MAT en HSCT puede desta- carse como los principales datos clínicos, pudiendo prever el daño y reducir/eliminar la inmunosupre- sión, logrando una disminución importante de la morbilidad y mortalidad en estos pacientes
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