I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

426 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • HEMATO-ONCOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Trombocitosis en niña de 6 años, ¿siempre es reactiva? Jessica Guarino Narváez 1 , Silvia Luque Pérez 1 , Paula Martín Mora Bermudez 1 , M.ª Inés Sánchez García 1 , Cristina Blázquez Goñi 2 1 Hospital Punta de Europa, Algeciras, Cádiz 2 Hospital Universitario de Jerez de la Frontera, Jerez de la Frontera, Cádiz INTRODUCCIÓN Las trombocitosis en la infancia son generalmente reactivas, transitorias y secundarias a un proceso infeccioso, tras cirugías, pacientes asplénicos y en contexto de enfermedad crónica y/o aguda. Se suele resolver tras 3-4 semanas. No suele requerir pruebas complementarias y no suelen ser subsidiarias de tra- tamiento farmacológico. La trombocitosis debe ser valorada por hematolo- gía en caso de sospecha de trombocitosis primaria, complicaciones trombóticas o hemorrágicas o per- sistencia de más de 4-6 semanas. La trombocitosis primaria es excepcional en niños donde se incluyen los síndromes mieloproliferativos, trombocitosis esencial y ciertos tipos de leucemia. RESUMEN DEL CASO Niña de 6 años sin antecedentes de interés, que consulta en Urgencias por cefaleas de repetición realizándosele una analítica destacando una trombo- citosis confirmada de 924,000/ul. La paciente es dada de alta recomendándose la realización de control analítico en 2 semanas: trombocitosis 1212,000/ul y leucocitosis con neutrofilia (27 810/ul, 80% polimor- fonucleares). No síndrome febril ni cuadro infeccioso. No diátesis hemorrágica. Asintomática. Interconsulta hematología y tras revisar frotis periférico (sin alte- raciones groseras) indica tratamiento antiagregante y repetir hemograma en 4 semanas: persistencia de trombocitosis (1352,000/ul). Se decide ingreso hos- pitalario. Estudio primer nivel inmunodeficiencias normal, proteinograma sin objetivar pico monoclo- nal, LDH normal, vitamina B12 en límite superior normalidad, metabolismo férrico normal, serologías y cultivos microbiológicos negativos, radiografía tó- rax y ecografía abdominal sin alteraciones. Hemo- gramas: leucocitosis con trombocitosis persistente (cifras máximas leucocitos 32 670/ul, predominio polimorfonuclear, plaquetas 2120,000/ul). Punción aspiración/biopsiamédula ósea: hiperplasia de la se- rie granulocítica sin alteraciones morfológicas. Serie linfoidemadura hipoplásica con distribución normal de las subpoblaciones. Serie eritroide hipoplásica. Porcentaje de blastos en límite alto de la normalidad con distribución adecuada del compartimento, de- tectándose blastos linfoides. Aumento del porcentaje de células pre-B. Citometría sangre periférica: Jack 2 negativo. Positividad BCR-ABL1 lo que confirma el diagnóstico de leucemia mieloide crónica (LMC) con reordenamiento BCR-ABL1 en fase crónica. La paciente inicia tratamiento con imatinib con evolu- ción favorable: respuesta hematológica óptima en la actualidad (enfermedad mínima residual). CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La leucemiamieloide crónica en la edad pediátrica es una forma rara de leucemia constituyendo solo el 2% leucemias infantiles con una incidencia de 0,7/millón de niños al año. Avances importantes en las técnicas moleculares y la terapia dirigida con el desarrollo y uso en edad infantil de inhibidores de la tiroquina- sa siendo el imatinib el fármaco más ampliamente utilizado ha cambiado el manejo de esta afección permitiendo la supervivencia de la mayoría de esos pacientes y conseguir una remisión hematológica y/o enfermedad residual mínima.