I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

420 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • HEMATO-ONCOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Síndrome de vena cava superior, una urgencia oncológica Rosa López de Francisco 1 , Ignacio Gutiérrez Carrasco 2 , Alicia Páyer Pérez 1 1 Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz 2 Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla INTRODUCCIÓN El síndrome de vena cava superior (SVCS) es el con- junto de síntomas y signos derivados de la oclusión de lamisma por compresión extrínseca y, conmenor frecuencia, por invasión directa. La mayoría de los casos en edad pediátrica se producen por una masa mediastínica, predominantemente linfomas o leuce- mias. El diagnóstico se basa en la clínica y pruebas de imagen, siendo más útil el TC de tórax. Se considera una emergencia oncológica si existe compromiso de la vía aérea con fracaso respiratorio y el tratamiento debe ser precoz e individualizado en cada caso. RESUMEN DEL CASO Niña de 12 años trasplantada renal hace 7meses por enfermedad renal crónica terminal secundaria a ne- fropatía cicatricial por RVU bilateral y vejiga neuróge- na por agenesia parcial de sacro; en tratamiento con inmunosupresores. Donante cadáver VEB positivo y ella VEB negativo, con aumento progresivo del núme- ro de copias del virus durante estos meses. Acude a urgencias por cuadro de tos húmeda y sensación disneica. En la semana previa dolor in- tenso en cuello y miembro superior derecho. A la exploración presenta un conglomerado adenopáti- co supraclavicular derecho doloroso a la palpación y adenopatía de mayor densidad en ingle izquierda, edema en esclavina, taquipnea e hipoventilación en hemitórax derecho y crepitantes en base. Se realiza TAC torácico urgente, evidenciándose una masa en mediastino medio que comprime VCS y tráquea y derrame pleural bilateral de predominio en base derecha. Debido a su estabilidad clínica y a la sospecha de linfoma se decide posponer aumento de dosis de corticoides, reducir dosis de micofenolato y realizar toracocentesis diagnóstica y biopsia de adenopatía inguinal. A los dos días desaparece edema y dolor. En la biopsia se confirma linfoma B difuso de células grandes, siendo el más frecuentemente asociado a postrasplantados. En este caso, al asociarse el linfoma a la inmu- nosupresión, reduciendo la dosis de esta conse- guimos que el linfoma reduzca parcialmente su tamaño o deje de crecer y con ello disminuye la compresión extrínseca de la VCS y aumenta el re- Radiografía AP de tórax. Ensanchamiento mediastínico. TC de tórax con contraste IV. Masa de 55,7 mm de diámetro máximo en plano axial, hipodensa, que se extiende desde región supraclavicular derecha hasta nivel de carina principal y ocupa ampliamentemediastinomedio, provocando despla- zamiento contralateral de tráquea, así como desplazamien- to anterior y compresión de vena cava superior, provocando edema de partes blandas en hemitórax derecho. Derrame pleural bilateral, mínimo izquierdo y más voluminoso dere- cho. Marcada deformidad escoliótica dorsolumbar.