I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

419 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • HEMATO-ONCOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Síndrome de Beckwith- Wiedemann y tumor estromal epitelial anidado hepático: una asociación a tener en cuenta Georgina Sanchís Blanco 1 , David Díaz Perez 2 , Mercedes Guibelalde del Castillo 2 , Ana Arias Medina 3 , Ester Anton Valentí 4 1 Cirugía Pediátrica, Hospital Universitari Son Espases, Palma de Mallorca, Islas Baleares 2 Pediatría, Hospital Universitari Son Espases, Palma de Mallorca, Islas Baleares 3 Radiología Pediátrica, Hospital Universitari Son Espases, Palma de Mallorca, Islas Baleares 4 Anatomía Patológica, Hospital Universitari Son Espases, Palma de Mallorca, Islas Baleares INTRODUCCIÓN El síndrome de Beckwith-Wiedemann (BW) presenta una variabilidad clínica significativa, siendo aspectos característicos lamacroglosia, la hemihipertrofia o el onfalocele. Se caracteriza por cursar con sobrecre- cimiento durante los primeros años de vida, hecho que predispone al desarrollo de neoplasias como el tumor deWilms o el hepatoblastoma. El tumor estro- mal epitelial anidado (NSET) hepático es extremada- mente raro. Presentamos el cuarto caso descrito en la literatura de NSET hepático en un paciente afecto de sd BW. RESUMEN DEL CASO Niño de 2 años con BW, exprematuro de 31 + 2 sema- nas con antecedentes de fisura palatina y onfalocele intervenidos. En una ecografía de rutina, siguiendo el protocolo de evaluación de estos pacientes, se detec- tó una lesión ocupante de espacio hepática de 1 cm, inicialmente sugestiva de hemangioma. A los 6meses de seguimiento se evidenció crecimiento de la lesión por lo que se amplió el estudio con una RMN. Los ha- llazgos radiológicos describieron una lesión sólida, polilobulada, en el segmento VII-VIII hepático de 25 × 24 × 26 mm, con calcificaciones e hipercaptante de forma homogénea. Las determinaciones seriadas de alfafetoproteina (AFP) fueron normales. Se procedió a la biopsia de la lesión y la histología fue sugestiva de NSET. Aunque la evolución general de este tumor es indolente, con crecimiento progresivo, están des- critas lametástasis linfática y pulmonar. Por estemo- tivo se decidió la exéresis quirúrgica y se practicó una hepatectomía derecha sin incidencias. El estudio histológico describió una lesión de 3 × 2,7 × 2,3 cm no encapsulada, formada por nidos ce- lulares epiteliodes con estroma fusocelular. Asociaba calcificaciones psamomatosas difusas y áreas focales de formación osteiode. Tinción específica para WT1 positiva. Todo ello compatible con NSET. La evolución posterior del paciente fue favorable, y se encuentra libre de enfermedad pasados dos años de la intervención. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El NSET es un tumor raro, más frecuente en mujeres jóvenes, que se debe sospechar ante la presencia de una lesión hepática lobulada, bien circunscrita y con calcificaciones, localizada preferentemente en el ló- bulo hepático derecho y que se acompaña de niveles de AFP normales. Su evolución es principalmente in- dolente pero el tratamiento debe ser quirúrgico, ya que está descrita la recurrencia y en algún caso la diseminación a distancia. La asociación con BW es excepcional y ha sido descrita previamente, siendo este el cuarto caso de la literatura. NSET en segmento VII-VIII hepático: imagen de RMN y pieza quirúrgica.