I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

418 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • HEMATO-ONCOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Shock hemorrágico como forma de debut de una PTI María Muñoz Martínez, Amanda García Palencia, Elisa Martínez López, M.ª José Pérez Durán, Beatriz Martín-Sacristán Martín, Raquel Díaz Merchán Hospital Virgen de la Salud, Toledo INTRODUCCIÓN La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es una enfermedad autoinmune con una incidencia aproxi- mada de 1/10 000 niños, de predominio entre los 2 y 4 años y sin diferencia entre sexos. La mayor parte de los pacientes se encuentran asintomáticos o pre- sentan sangrados leves cutáneo-mucosos; solo un 0,5% debutan con hemorragias graves (intracranea- les, urinarias o gastrointestinales), pudiendo poner en riesgo la vida del paciente. RESUMEN DEL CASO Presentamos el caso de una paciente de 8 años, sin antecedentes de interés, traída por los servicios de emergencias por una crisis convulsiva de 5minutos de duración, con resolución espontánea, asociada a hi- perglucemia. A su llegada a Urgencias se encuentra en situación de shock descompensado con hematomas generalizados, y petequias en miembros inferiores, sin otros hallazgos significativos en la exploración. Los padres refieren en la semana previa aparición de hematomas generalizados, sin antecedente de traumatismo. Afebril, no síntomas B. En analítica urgente destaca hemoglobina 6,3 g/ dl, leucocitos 32 000/mm3 (con desviación izquier- da y sin blastos), plaquetas 10 000/mm3 y acidosis metabólica. Se realiza TC craneal y radiografía de tórax sin evidenciarse hallazgos patológicos y angioTC abdo- minal, donde se aprecia hematoma duodenal intra- parietal masivo desde la segunda porción hasta asa fija con hemoperitoneo superior, sin sangrado activo. Tras estabilización hemodinámica en UCIP se rea- liza laparotomía exploradora con drenaje quirúrgico del hemoperitoneo. Los cultivos de sangre, orina y faringoamigda- lar, así como las serologías extraídas al ingreso re- sultan negativas. Se realiza biopsia de médula sin alteración. Durante su ingreso presenta una nueva plaqueto- penia asintomática (nadir 5000 plaquetas/campo). Ante sospecha de PTI se extrae estudio que resulta normal y se administra una dosis de inmunoglobuli- na intravenosa (IGIV), a la que responde. No vuelve a presentar sangrados durante el ingre- so, siendo dada de alta a los 23 días con cifras plaque- tarias normales. Se realiza entero-RM ambulatoria normal. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El sangrado gastrointestinal severo espontáneo como forma de presentación de la PTI es infrecuen- te y con unamorbimortalidad importante, por lo que requiere actuación urgente. Una vez descartado otro origen del sangrado debemos pensar en ella e iniciar tratamiento con inmunoglobulina iv ± corticoides de forma precoz para mejorar el pronóstico.