I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

416 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • HEMATO-ONCOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA ESTUDIO. Serie de casos de sarcomas de Ewing en un hospital terciario en un periodo de 5 años Laura Ventura Espejo, Mikael Lorite Reggiori, José Antonio Salinas Sanz, Fernando Rafael Aguirregomezcorta García, Samuel Navarro Noguera, Elena García Macías Hospital Universitario Son Espases, Palma de Mallorca, Islas Baleares INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS El sarcoma de Ewing (SE) es el segundo tumor óseo primario maligno más frecuente en Pediatría. Su localización típica es la zona metafiso-diafisaria de huesos largos y presenta sintomatología poco alar- mante. La detección precoz mejora el pronóstico. MÉTODOS Estudio observacional descriptivo retrospectivo de pacientes diagnosticados de SE, incluido el SE-Like, en un hospital terciario entre enero 2015 y diciembre 2019. Recogimos variables relacionadas con edad, sexo, presentación clínica, datos analíticos, tiempo de de- mora del diagnóstico, localización, volumen tumoral, clasificación, presencia de metástasis, tratamiento recibido y supervivencia. RESULTADOS Se registraron 8 pacientes, 75% varones y 87,5% cau- cásicos con edad media de 9,6 años (5-13 años). El tiempomedio de demora del diagnóstico fue 3,8 me- ses (2 semanas-8 meses). Los primeros consultados fueron pediatras de Atención Primaria y Urgencias. La presentación fue inespecífica: 87,5% dolor, 62,5% impotencia funcional, 50% inflamación y 50% cojera. El 25% relacionó el dolor con traumatismo previo. En la analítica inicial 12,5% presentaba LDH elevada, 33,33% VSG elevada. Ninguno presentaba alteraciones en el hemograma, incluso un paciente con metástasis en médula ósea. Registramos 62,5% localizaciones atípicas (canal medular, parafaríngeo, calcáneo, calota, cúbito) y 37,5% típicas (fémur, peroné, sacro-iliaca). 75% ori- gen óseo y 25%extraóseo. Todos tenían traslocación EWSR1-FLI1, excepto uno con traslocación BCOR-CC- NB3 que fue diagnosticado de SE-like. En cuanto a los factores de mal pronóstico destacan: 75% varones, 12,5% LDH elevada al diagnóstico, 12,5% volumen tumoral por resonancia >200ml al diagnóstico, 50% localización axial, y 12,5% con metástasis en el estu- dio de extensión. Recibieron tratamiento según el protocolo Eu- roEwing-2012, 50% rama B y 50% rama A. En 37,5% se resecó la tumoración previamente al inicio de quimioterapia, sin recidiva posterior en 2/3. El 100% disminuyó el volumen tumoral con la qui- mioterapia inicial. 50% fueron resecados, 25% no cumplieron criterio quirúrgico. En un paciente se intentó trasplante de progenitores hematopoyéti- cos, sin éxito. Registramos 87,5% de supervivencia, con un exitus que presentaba como factores de mal pronóstico 8 meses de demora en el diagnóstico, sexo varón, metástasis pulmonares y en médula ósea al diagnóstico y no criterio para resección quirúrgica.