I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

406 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • HEMATO-ONCOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Neonato con neuroblastoma cervical: a propósito de un caso Mireia Ariño Torregrosa, Antonio Juan Ribelles, Blanca Martínez de las Heras, Laura Torrejón Rodríguez, Pilar Sáenz González, Adela Cañete Nieto Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia INTRODUCCIÓN El neuroblastoma neonatal (NBn) es una entidad rara con una incidencia menor de 1/100 000 nacidos vi- vos. Típicamente es suprarrenal (45%), pero puede encontrarse a nivel torácico o cervical. Los factores pronósticos más importantes son la edad y biología molecular: por debajo del año tiene buen pronóstico con escaso o ningún tratamiento. No obstante, si la localización involucra estructuras vitales pueden re- querirse actuaciones terapéuticas agresivas. RESUMEN DEL CASO Recién nacido a término sin antecedentes prenatales de interés (ecografías normales) que inicia estridor a la hora de vida. Se detecta masa cervical derecha indurada, sugestiva de neuroblastoma por ecografía y RM, que produce compresión traqueal y engloba carótida. Se traslada a UCI neonatal donde se intu- ba por la presencia de síntomas amenazantes para la vida (SAV). Se practica biopsia en quirófano que confirma NB indiferenciado y se administra primer ciclo de quimioterapia (QT) con carboplatino y eto- pósido (dosis ajustadas). El estudio de extensión muestra enolasa y catecolaminas en orina elevadas, médula ósea no infiltrada y ecografía abdominal nor- mal. La MIBG se realiza tras primer ciclo debido a la inestabilidad clínica del paciente, no objetivándose captación. No se detectan amplificación de N-MYC ni alteraciones cromosómicas segmentarias. Se clasifica como estadio L2 de la International Neuroblastoma Risk Group (INRG) y grupo 2 de tra- tamiento del protocolo LINES. Tras el primer ciclo de QT se objetiva disminución tumoral confirmado en RM, se extuba a los 15 días y pasa a sala de Oncología. Posteriormente recibe se- gundo ciclo y es posible alta hospitalaria. Dado que el resto tumoral engloba carótida se descarta resección y finaliza tratamiento. Desde entonces se encuentra asintomático. Última prueba de imagen realizada a los 6 meses; persiste resto tumoral residual sin cam- bios, por lo que se mantiene actitud expectante. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Habitualmente el NBn es de buen pronóstico con una alta tasa de regresión espontánea o transformación benigna (supervivencia >90%). Sin embargo, en neo- natos pueden aparecer SAV que requieran un abordaje diagnóstico y terapéutico agresivo e individualizado. Nuestro caso implicó tomas de decisión como la rea- lización de biopsia en quirófano (mayor seguridad por anatomía y para obtención de muestra), la indicación o no de traqueotomía para asegurar vía aérea, el retra- so en la realización de MIBG tras extubación y primer ciclo, o el momento óptimo de extubación basado en lamejoría clínica y de imagen. Estas decisiones indivi- dualizadas al paciente y tomadas en comité multidis- ciplinar han permitido una buena evolución del caso. Neuroblastoma cervical derecho que causa compresión tra- queal. Engloba carótida.