I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

405 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • HEMATO-ONCOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Nefroblastomatosis Sara M.ª Fernández González, Paula Buyo Sánchez, Gema M.ª Muñoz García, Ana Belén Alas Barbeiro Hospital Materno Infantil Teresa Herrera, A Coruña INTRODUCCIÓN La nefroblastomatosis es una afectación difusa o multifocal del parénquima renal por restos nefro- génicos. Aparece desde la edad neonatal hasta los 7 años y suele ser asintomática, detectándose como unamasa abdominal palpable o bien de forma casual por técnicas de imagen. Dependiendo de su localización se clasifica como perilobar, el tipo más frecuente, relacionada en un pequeño porcentaje de casos con anomalías con- génitas como síndrome Beckwith-Wiedemann o he- mihipertrofia, e intralobar, asociada a síndrome de WAGR o Denys-Drash. Tiene capacidad de malignización a tumor de Wilms (TW), aunque hay casos en los que se produ- ce regresión espontánea de la enfermedad. La tasa de curación depende de la histología, diferenciando entre los tipos latente y esclerosante (microscópicos, no malignizan) e hiperplásico y neoplásico (macros- cópicos, se visualizan como nódulos rodeados de parénquima sano). El diagnóstico se realiza mediante pruebas de imagen (resonancia magnética (RM) o ecografía) o aparecen en conjunción con el tumor de Wilms en la cirugía. El tratamiento se basa en quimioterapia prolonga- da con vincristina y actinomicina-D con seguimiento periódico mediante técnicas de imagen. RESUMEN DEL CASO Presentamos el caso de una niña de 2 años, sana y sin antecedentes reseñables. En un control de salud rutinario su pediatra detec- ta una masa abdominal en el flanco izquierdo. Se amplió estudio con ecografía abdominal en la que se objetivaba riñón izquierdo agrandado de 11 cm con contorno polilobulado y mala diferenciación corticomedular impresionando de nefroblastomato- sis y confirmándose el diagnóstico mediante RM. Se inició tratamiento según el protocolo Umbrella de la Sociedad Internacional de Oncología Pedátri- ca (SIOP) con ciclos quimioterápicos de vincristina y actinomicina-D, realizándose periódicamente ecogra- fías y RM abdominal. Él último ciclo en septiembre de 2019 tras haber recibido tratamiento durante 18 meses y haber completado 26 ciclos, apreciándose en la RM nefroblastomatosis renal izquierda con re- misión prácticamente completa; con un foco subcap- sular cortical izquierdo estable de 6 mm. Se realizó una sesiónmultidisciplinar con el centro de referencia impresionando de lesión residual y recomendando seguimiento radiológico estrecho. Desde entonces presenta estabilidad clínica. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El hallazgo de una masa abdominal supone una ur- gencia en Pediatría, aunque suele tener un origen be- nigno, es importante descartar procesos malignos, más frecuentemente neuroblastoma y TW. La nefroblastomatosis es una entidad poco cono- cida y poco frecuente, que puedemalignizar a TWhas- ta el 35% de los casos. Las técnicas de imagen tienen un papel fundamental en el diagnóstico y seguimien- to, especialmente la RM en pacientes de alto riesgo.