I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

402 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • HEMATO-ONCOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria Carlos González Pérez, Beatriz Fernández Prudencio, Belén Palomo Guerra, Ruth Púa Torrejón, Áurea Cervera Bravo, Adrián Niembro Méndez Hospital Universitario de Móstoles, Móstoles, Madrid INTRODUCCIÓN La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es el resul- tado de una activación incontrolada y nomaligna de macrófagos y linfocitos T con una hipercitoquinemia de etiología primaria (genética) o secundaria (prin- cipalmente infección vírica). Existen criterios diag- nósticos a cumplir 5 de 8: fiebre, esplenomegalia, citopenias, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia o hipofibrinogenemia, ↓NK, ↑CD25, hemofagocitosis. Enfermedad grave sin tratamiento. El tratamiento de las formas secundarias es etiológico salvo casos gra- ves o refractarios. RESUMEN DEL CASO Niño de 12 años, natural de China, residente en Espa- ña hace 4 años. Acude por fiebre de 40 ᵒC, vómitos y diarrea con intolerancia oral de 4 días de evolución e hiperhidrosis desde 48 horas antes. Antecedentes familiares: padre, tía y prima pater- nas talasemia. Antecedentes personales: viaje a China 6 meses antes, dos perros en casa vacunados. Exploración físi- ca: taquicardia e hipotensión. Palidez sin ictericia, se- quedad de mucosas, relleno capilar >2 segundos, no adenopatías, hepatoesplenomegalia y resto normal. Pruebas complementarias (iniciales): pancito- penia: anemia microcítica (Hb 8,8 g/dl, VCM 56,9 fl), trombopenia (66 000/ul) y leucopenia (1380/ul con 710 neutrófilos totales, 15% cayados); aumento de reactantes de fase aguda (PCR 70,1 mg/l, PCT 3,24 ng/ml), alteración de la coagulación (INR 1,5, dímero D: 11,34 ng/ml con fibrinógeno normal), bioquímica: normal salvo ferritina 1925 ng/ml y orina normal. Evolución: Se inicia sueroterapia y cefotaxima intravenosa sustituida por cefepime a las 13 horas por agravamiento de la neutropenia. Se recogen dos hemocultivos (estériles) y serologías. Por posi- tividad de parvovirus B19-IgM, se inicia tratamiento con inmunoglobulina intravenosa a 1 g/kg a las 24 horas. Ante la sospecha de linfohistiocitosis hemo- fagocítica se realiza aspirado de médula ósea (MO) el tercer día: discretamente hipocelular con cambios reactivos, imágenes de hemofagocitosis e imagen aislada de amastigote de leishmania. La serología de la leishmania IgG resulta positiva. Se añade anfoteri- cina B liposomal a 3 mg/kg/día. Posteriormente PCR positiva para leishmania (sangre y MO) y negativa para parvovirus (MO). Se recoge muestra para CD25 soluble: aumentado sin cumplir criterio. Aunque ya cumplía los 5 de 8 criterios para el diagnóstico de LHH, por ser secundario a leishmania no se añade dexametasona. Evolución favorable con mejoría del estado general, constantes y desaparición de la fie- bre el segundo día. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La leishmaniosis es causa frecuente de LHH secun- daria en nuestro medio y debería descartarse antes de considerar otras posibles etiologías más raras (parvovirus). El estudio precoz de médula ósea fue útil para el diagnóstico de leishmaniosis y de LHH, permitiendo un tratamiento precoz para disminuir la morbimortalidad.