I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

400 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • HEMATO-ONCOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Linfangioma quístico gigante neonatal ¿pueden ser los inhibidores de M-tor una opción? Experiencia de dos casos con este tratamiento Isabel Álvarez Pérez, Lucía Blanca Gavilán Santos, José Sánchez López-Gay, José Espín Gálvez, Francisco Lendínez Molinos, M.ª Ángeles Vázquez López Complejo Hospitalario Torrecárdenas, Almería INTRODUCCIÓN Las anomalías vasculares pueden clasificarse como tumores omalformaciones vasculares. Estas últimas pueden dividirse en malformaciones de bajo flujo (venosas, linfáticas y capilares) o de alto flujo (arte- riovenosas). El linfangioma quístico neonatal implica el sistema linfático, y puede ser macro, microquísti- co o combinado. La incidencia es de 1-5/10 000. Fre- cuentemente son cervicales, y pueden comprometer la vía aérea. El tratamiento de elección hasta ahora ha sido el quirúrgico, aunque existen otras opciones como la escleroterapia o laserterapia. En lesiones muy extensas e infiltrantes se ha probado en los úl- timos años los inhibidores de la M-tor (sirolimus) con resultados aún no concluyentes. RESUMEN DEL CASO Presentamos un primer caso de una RNAT, con una tumoración laterocervical derecha gigante no diag- nosticada en ecografías prenatales. Al nacer se rea- lizan ecografía y TAC, donde se observa una masa de aspecto quístico, multiseptado, compatible con linfangioma quístico de 6,5 × 5,5 × 5 cm. La lesión afecta al espacio parotídeo y carotídeo derechos y bilateralmente al espacio parafaríngeo y submandi- bular. Durante el ingreso la masa aumentó de tama- ño y precisó inicialmente de SNG para alimentarse. Debido a la difícil localización se descarta la cirugía y comenzamos el tratamiento con sirolimus a dosis de 0,8 mg/m 2 /12 h, con reducción de la consistencia y tamaño hasta 4,2 × 3,2 × 1,5 cm. El segundo caso es un paciente que ingresa con 10 días de vida por masa cervical que aumenta de tamaño y dificulta la succión. Mediante ecografía y TAC observamos linfangioma quístico que afecta a región parotídea y carotídea bilaterales y zona sublin- gual de 5 × 4,8 × 3 cm. Inicialmente realizamos es- cleroterapia con doxicilina, con leve mejoría clínica. Presentó estenosis traqueal que fue tratada exitosa- mente con corticoterapia. Ante la persistencia de la lesión iniciamos terapia con sirolimus a igual dosis. Actualmente, con dos años de tratamiento, presenta una lesión residual de 3,5 × 3 × 2 cm sin afectación de la vía aérea y digestiva. Como efecto secundario padeció aftas bucales. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El manejo de estos pacientes debe ser multidiscipli- nar: pediatras, maxilofaciales, cirujanos pediátricos, además el diagnóstico prenatal por parte del obstetra. La terapia de linfangioma neonatal es contro- vertida, obligando a cirugías mutilantes, por ello el sirolimus se utiliza con más frecuencia como al- ternativa para reducir al mínimo el tamaño de las lesiones. En nuestro caso el resultado es muy positivo, por lo que sería interesante la realización de estudios clí- nicos para establecer de manera mucho más exacta y objetiva la dosis más efectiva, duración del trata- miento y los riesgos de su aplicación.