I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

399 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • HEMATO-ONCOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Lactante irritable: ¿cólico?, ¿infección?, ¿otra causa? Claudia Colavita Domenico 1 , Mariela de los Santos 1 , Mariana Sánchez Calvache 1 , Silvia Zambudio Sert 1 , Laura Plecina 2 , Estel Castany 2 1 Hospital d’Igualada, Igualada, Barcelona 2 Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat, Barcelona INTRODUCCIÓN La irritabilidad del lactante es motivo frecuente de consulta. Aunque el cólico del lactante y la infección de orina son causas muy frecuentes, pensemos en otras etiologías y en formas de presentación atípicas. RESUMEN DEL CASO Lactante de 3 meses, vacunado y sin antecedentes de interés, que presenta irritabilidad e hipotonía de 6 días de evolución, orientada como cólicos del lactante. Consulta en Urgencias, observando eritema peneano y febrícula, realizan sedimento de orina (nitritos posi- tivos y pocos leucocitos), iniciando cefixima. A las 48 horas reconsultan por persistencia de la sintomatología, afectación del estado general, irri- tabilidad al cogerlo, hipoactividad; no somnolencia. EXPLORACIÓN FÍSICA: Aspecto alterado, con regular estado general por irritabilidad. Fontanela normotensa. Hipotonía axial, irritabilidad al cogerlo. Movimientos espontáneos de las extremidades, pero poca movilidad espontánea de extremidades inferiores. Reflejos osteotendinosos presentes y simétricos. Resto de la exploración den- tro de la normalidad. EVOLUCIÓN: Por la posible infección urinaria previa y la afecta- ción del estado general, se realiza analítica con hemo- grama sin signos de infección, PCR 6,8 mg/l, tiempo de protrombina, bioquímica y gasometría normal. Ante sospecha de sepsis, se realiza punción lumbar (traumática), iniciamos cefotaxima 200 mg/kg/día y ampicilina 200 mg/kg/día. Informan resultados hemocultivo: estafilococo plasmocoagulasa negativo (contaminado) y uroculti- vo inicial: Klebsiella pneumoniae (sensible a cefotaxi- ma). Ecografía transfontanelar y abdominal normal. Pese a no ser una muestra estéril, se mantiene cefo- taxima a 300 mg/kg/día y se añade aciclovir EV por posible encefalitis. Mantiene constantes estables. Persiste irritable al movilizarlo, impresionando dolor de espalda a nivel torácico y fiebre de 38 °C, hipotonía axial pro- gresiva. Con sospecha de discitis u otra patología medular. Se traslada a centro terciario para estudio y tratamiento. En resonancia de columna observan hematoma intramedular desde C5 hasta sacro que comprime médula espinal. Realizado estudio básico de coa- gulación, con TTPa alterado (no coagula); amplían estudio con FVIII (<1%), FIX (normal). Diagnóstico de hemofilia A grave. Realizada resección quirúrgica del hematoma bajo cobertura hemostática con FVIII EV. A las 48-72 horas inicia recuperación progresiva de la movilidad en extremidades inferiores. Semantiene tratamiento con FVIII, objetivo de 80-100% en 10 días. No ha de- sarrollado inhibidor de FVIII. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El hematoma intramedular es una forma rara de de- but de hemofilia. Las pruebas básicas de coagulación deben incluir tiempo de protrombina, tiempo de cefalina y fibri- nógeno. La exploración física minuciosa debe orientar las exploraciones complementarias a realizar.