I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

393 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • HEMATO-ONCOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Infarto óseo como primera manifestación de anemia de células falciformes Laura Zamorano Bonilla, Ricardo Pérez Iáñez, Antonio Manuel Ruiz Molina, Ana M.ª Campos Martínez, Ana Montoro Sánchez Hospital Comarcal Santa Ana, Motril, Granada INTRODUCCIÓN La anemia de células falciformes o anemia drepano- cítica es una enfermedad hereditaria que consiste en un intercambio de aminoácidos que desestabiliza la hemoglobina y el glóbulo rojo, haciendo su estruc- tura poco flexible para adaptarse al calibre de los capilares sanguíneos. Esta enfermedad afecta especialmente a indivi- duos de raza negra, y es muy frecuente en ciertas regiones de África, Oriente Medio y en el área medi- terránea. Aunque esta enfermedad es hereditaria y está pre- sente al nacer, los síntomas no se manifiestan hasta los 4-6 meses de edad. RESUMEN DEL CASO Niña de 9 años que acude a Urgencias por presentar tumefacción, dolor e impotencia funcional de rodilla izquierda. Afebril en todo momento. El padre refie- re que de forma periódica presenta clínica similar a nivel de esta y otras articulaciones mejorando con reposo y antinflamatorios en domicilio. No se ha rea- lizado estudio diagnóstico hasta el momento. Familia marroquí recién llegados a España. Consanguinidad entre los padres. En ecografía articular se observa abundante líqui- do con ecos en su interior. Punción articular con líqui- do de características inflamatorias leves y no séptico, con cultivo bacteriano negativo. En analítica a su ingreso destaca anemia micro- cítica (HB 8,5 g/dl) con reticulocitosis, junto con elevación de bilirrubina total y LDH. No elevación de reactantes de fase aguda. Ante los hallazgos se realiza frotis de sangre periférica donde se aprecian hematíes en forma de hoz, característicos de anemia de células falciformes. Ante la sospecha diagnóstica de infarto óseo como causante de la clínica articular, se realiza RNM de rodilla izquierda, que resulta compatible con crisis venoclusiva e infarto residual. La paciente cumple tratamiento antiinflamatorio y antibiótico (sospecha inicial de artritis séptica) con mejoría clínica total. Es derivada entonces a consulta de Hematología Pediátrica, confirmándose diagnóstico de drepano- citosis mediante estudio electroforético. Allí es segui- da con periodicidad y recibe tratamiento de acuerdo con protocolos de SEOHP. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La osteomielitis y el infarto óseo son complicaciones graves en estos pacientes. El diagnóstico diferencial precoz entre ambos procesos es muy difícil, ya que la sintomatología, los datos de laboratorio y los ha- llazgos radiológicos son similares. Se estima que los infartos óseos agudos son 50 veces más frecuentes que la osteomielitis en los pacientes con anemia de células falciformes. El diagnóstico precoz y el trata- miento de todas estas complicaciones es esencial para prevenir las secuelas, las fracturas patológicas y la osteomielitis crónica.