I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

392 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • HEMATO-ONCOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Histiocitosis: a propósito de dos casos clínicos Helena Pérez Tato, Clara Barrueco Ramos, Paula Buyo Sánchez, Ana Alas Barbeito, Gema Muñoz García, Jerónimo José Pardo Vázquez Hospital Materno Infantil Teresa Herrera, A Coruña INTRODUCCIÓN La histiocitosis consiste en una proliferación incontro- lada de células de Langerhans en distintos órganos, siendo losmás frecuentes hueso y piel. Su diagnóstico se basa en la anatomía patológica unida a un contex- to clínico/radiológico compatible. Su prevalencia es baja y la edad de presentación más frecuente entre 1-3 años. Actualmente se distinguen dos formas: Sin- gle-system y Multisystem. El número/tipo de órgano afectado marcará el tipo de tratamiento (AINES, cor- ticoides, citostáticos). El pronóstico es variable. RESUMEN DEL CASO El primer caso fue una mujer de 1 año que consul- tó por tumoración en arco cigomático de 7 días de evolución. Inicialmente, al referir antecedente trau- mático fue valorada como hematoma (realizándose ecografía y radiografía para descartar fracturas). Ante su persistencia se intentó drenaje, que fue inefectivo por lo que se solicitó ecografía de control en la que se objetivó tumoración ósea con destrucción del hueso subyacente. Se completaron los estudios con una RM en la que se vio una masa sólida delimitada que cre- cía en el espacio masticador izquierdo destruyendo arco cigomático y escama del hueso temporal con extensión extracraneal (fosa temporal) e intracraneal (fosa craneal media). Posteriormente el diagnóstico fue confirmado mediante biopsia. El segundo caso se trataba de una mujer de 1 año que consultó por otorrea de 4 semanas de evolución (habiendo recibido diversas pautas de antibiotera- pia). A la exploración destacaba en la otoscopia una protrusión de la pared antero/superior del conducto auditivo externo (CAE) con mucosa hiperémica e hi- pertrófica, otorrea y eritema retroauricular. Se realizó TAC de peñasco y ante presencia de lesión destruc- tiva en sacabocados se realizó TAC del sistema ner- vioso central donde se objetivó tumoración de partes blandas con osteólisis de escama y porción mastoi- dea del temporal izquierdo, con crecimiento en caja timpánica y CAE. Se extendía al espaciomasticador y a fosa craneal media. Se realizó biopsia del temporal, llegando al diagnóstico. Tras el diagnóstico se realizó un estudio para conocer la extensión de la enferme- dad, siendo ambos una forma ósea unifocal, que al encontrarse en huesos craneofaciales presentaban riesgo de complicaciones como la diabetes insípida (descartándose en ambos casos). Ambas pacientes iniciaron tratamiento basado en vinblastina intravenosa asociada a corticoterapia oral y se encuentran actualmente a seguimiento por la Unidad de Oncohematología. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS A pesar de su rareza, la histiocitosis es una enferme- dad que debe tenerse en cuenta al evaluar la persis- tencia de lesiones, tumoraciones o patología que en un primer momento puede parecer banal.