I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

390 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • HEMATO-ONCOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Hemorragia de frenillo labial continua secundaria a traumatismo leve. ¿Debemos pensar en una coagulopatía? Roberto Tejera Pérez, Alexandra Regueiro García, Manuel Fernández Sanmartín, M.ª Monserrat López Franco, Rosaura Picáns Leis, Cristina Doval Ordóñez Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, A Coruña INTRODUCCIÓN La enfermedad de Von Willebrand es la coagulopatía hereditaria más frecuente en el mundo. La mayoría de los casos son de herencia autosómica dominante y se caracterizan por un déficit cuantitativo (tipo I o III) o funcional (tipo II) del factor de Von Willebrand (VW), una proteína contenida en el plasma que in- terviene en la agregación y adhesión plaquetaria, y actúa como transportador del factor VIII. Suele pasar desapercibida por ser paucisintomática en lamayoría de los casos. La forma clínica abarca sangradosmuco- cutáneos como epistaxis, equimosis o menorragias. El tratamiento incluye antifibrinolíticos (ácido tranexámico o aminocaproico), desmopresina, y concentrados de FVW para casos graves o que no responden a desmopresina, o para cirugías. RESUMEN DEL CASO Se presenta el caso de un varón de 12 meses que acude a Urgencias por sangrado de frenillo labial continuo de 6 horas de evolución y epistaxis tras traumatismo leve. Semiológicamente, destacaban hematomas en cara anterior de ambos miembros inferiores, sección de frenillo labial superior sangrante y restos hemá- ticos en ambas narinas. Los análisis de sangre mos- traron anemia (hemoglobina 8,9 g/dl) y alargamiento del TTPA (51,6 s), sin otras alteraciones. Se recoge historia personal de epistaxis y hema- tomas frecuentes tras caídas. No relatan historia fa- miliar de sangrados. Se decide ingreso para completar estudio y trata- miento. Se instaura tratamiento con ácido tranexámi- co en cavidad oral y, ante la anemización severa (Hb 6,4 g/dl), se transfunde concentrado de hematíes. Se amplía el estudio de coagulación que demues- tra FVW: Ag 1%, FVW: RCo 1% y FVIII: C 18%, hallaz- gos compatibles con el diagnóstico de enfermedad de Von Willebrand tipo I. Se mantiene en observación y tratamiento an- tifibrinolítico durante 3 días, sin presentar nuevos sangrados por lo que es dado de alta y se programa seguimiento ambulatorio por Hematología Pediátri- ca y estudio de familiares. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Ante una historia de hemorragias frecuentes, conti- nuas o no congruentes con el mecanismo del trauma- tismo deberíamos incluir en el diagnóstico diferencial los trastornos de la coagulación. Dado el carácter hereditario de la enfermedad es necesario el estudio de los familiares.