I CONGRESO DIGITAL AEP. Libro de comunicaciones y casos clínicos

388 ISBN: 978-84-09-24491-1 ÁREA DE ESPECIALIDAD • HEMATO-ONCOLOGÍA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA CASO CLÍNICO. Hemangioendotelioma de Kaposi: a propósito de un caso Laura Zamorano Bonilla, Antonio Manuel Ruiz Molina, Ana M.ª Campos Martínez, Pablo Cid Galache, Ana Montoro Sánchez Hospital Comarcal Santa Ana, Motril, Granada INTRODUCCIÓN El hemangioendotelioma kaposiforme es un tumor vascular raro cuya incidencia es de 0,07/100 000 ni- ños por año. Es un tumor localmente agresivo cuya principal complicación es el fenómeno de Kasabach- Merritt, caracterizado por trombocitopenia severa y coagulopatía de consumo, que puede llegar a com- prometer la vida del paciente. La combinación de corticoide y vincristina ha demostrado ser un tra- tamiento eficaz, sin embargo, el sirolimus se está posicionando como fármaco de primera línea en los últimos años. RESUMEN DEL CASO Lactante varón de 8 meses de edad, sin anteceden- tes personales ni familiares de interés, que presenta hematomas de aparición espontánea o tras peque- ños traumatismos durante los dos últimos meses. En analítica muestra plaquetopenia (13 000/µl) con res- to de serie hemática y coagulación normal. A la explo- ración destacan múltiples hematomas y petequias en distintas partes del cuerpo. No sangrado activo. Hepatomegalia a la palpación abdominal. Inicialmente se inicia estudio y tratamiento según protocolo de PTI (púrpura trombocitopénica inmune) con nula respuesta al mismo. Se amplía entonces es- tudio con PAMO, que muestra hipoplasia celular sin la presencia de blastos, y técnicas de imagen ante la masa abdominal palpada (ecografía y TAC abdomi- nal), en las que se observan hallazgos compatibles con tumoración vascular retroperitoneal izquierda con invasión de órganos vecinos. Se pospone biopsias y exéresis de la lesión ante el riesgo de sangrado y se inicia tratamiento quimioterápico con sirolimus ante la sospecha diagnóstica de hemangioendotelioma de Kaposi con Fenómeno de Kasabach-Merrit asociado. El paciente ha presentado una adecuada respues- ta al tratamiento combinado con sirolimus, teicopla- mida y ácido acetil salicílicomostrando reducción del tamaño de la lesión y normalización desde un punto de vista hematológico. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El HEK es una entidad excepcional que afecta exclu- sivamente a niños. Es frecuente su localización en el retroperitoneo. Se suele presentar como una lesión vascular de crecimiento rápido e intensivo. Mediante estudios de imagen se puede demostrar su carácter infiltrativo y la biopsia cutánea muestra hallazgos combinados de los HI y del sarcoma de Kaposi. No metastatiza y su pronóstico depende del tamaño y la localización de la lesión. Las lesiones de gran tamaño que afectan las partes blandas profundas, el medias- tino o el retroperitoneo son irresecables y pueden provocar la muerte si se complican con el síndrome o fenómeno de Kasabach-Merritt.